متلازمة ألم باري j a barre. متلازمة غيلان باريه الأعراض والأسباب والتشخيص والعلاج. إعادة التأهيل بعد العلاج

متلازمة غيلان باريه هي أحد أمراض المناعة الذاتية الشديدة التي تصيب الجهاز العصبي المحيطي. المظهر الأكثر شيوعًا هو رُباعى حاد ، عندما تصبح حركات الأطراف الأربعة شبه مستحيلة. تتوقف الحركات الأخرى أيضًا ، بما في ذلك البلع والقدرة على رفع الجفون والتنفس التلقائي. على الرغم من ذلك ، فإن مسار المرض حميد ، ومعظم الحالات تنتهي بالشفاء. أقل شيوعًا هو الانتقال إلى مسار مزمن أو الانتكاسات. تحدث متلازمة Guillain-Barré في جميع البلدان ، بغض النظر عن مستوى تطورها ، بنفس التكرار - حوالي حالتين لكل 100 ألف من السكان ، لا يوجد اعتماد على الجنس. يمكن أن يصيب المرض المرضى من جميع الأعمار.

لماذا تحدث المتلازمة؟

الآلية الرائدة للتنمية هي المناعة الذاتية. في معظم الحالات ، يحدث ظهور المرض في الأسابيع الثلاثة الأولى بعد عدوى تنفسية أو معوية حادة. منذ أن مرت فترة كافية من الوقت منذ لحظة ظهور المرض ، وخصائصه عملية معديةالأعراض لديها وقت لتنتهي ، وكقاعدة عامة ، لا يربط المرضى أنفسهم هذه الحالات ببعضهم البعض. قد يكون السبب مسببات الأمراض مثل:

• فيروس ابشتاين بار أو الهربس البشري من النوع 4 ؛
• الميكوبلازما.
• العطيفة ، التي تسبب الإسهال المعدي.
• فيروس مضخم للخلايا.

وجد الباحثون أن "غمد" هذه العوامل الممرضة يشبه غمد المايلين لمحور عصب محيطي. يتسبب هذا التشابه في مهاجمة الأعصاب بواسطة الأجسام المضادة التي يتم إنتاجها في البداية وتدور في الدم استجابةً للمظهر. عامل العدوى. تسمى هذه الظاهرة "التقليد الجزيئي" وتفسر سبب مهاجمة المجمعات المناعية لأنسجة الجسم.

يتم وصف الحالات عند حدوث المتلازمة بعد التطعيم ، بعد العمليات الجراحية والإجهاض ، انخفاض حرارة الجسم ، الإجهاد. في بعض الحالات ، لا يمكن العثور على السبب.

كيف تظهر المتلازمة؟

في غضون أيام قليلة ، بحد أقصى شهر واحد ، يزداد ضعف عضلات الساقين ، وتظهر الصعوبات عند المشي. علاوة على ذلك ، تضعف الأيدي ، وتعاني عضلات التقليد أخيرًا. هذه الأعراض لها اسم منفصل - شلل لاندري الصاعد.

لكن في بعض الأحيان يبدأ الشلل من الأعلى ، من الذراعين ، منتشرًا إلى أسفل ، ولكن تتأثر جميع الأطراف دائمًا.

كل حالة خامسة يصاحبها شلل في عضلات الجسم ، وهي عضلات الحجاب الحاجز والعضلات الوربية. مع هذا الشلل ، يصبح التنفس مستحيلًا ، ويلزم وجود تهوية صناعية للرئتين.

من المظاهر المتكررة المتلازمة البصلية أو الشلل الثنائي لعضلات الحنك الرخو ، عندما يستحيل البلع والكلام الواضح.

جنبا إلى جنب مع الألياف الحركية ، تتأثر أيضا في بعض الأحيان الحسية. تتطور اضطرابات الحساسية ، وتقل انعكاسات الأوتار ، ويضطرب الألم في الأطراف. من الواضح أن الآلام "عصبية" في الطبيعة - حرقان ، والشعور بمرور التيار ، والوخز. تعد اضطرابات الحوض نادرة الحدوث ، ولكن الأكثر شيوعًا هو احتباس البول ، والذي يترافق في بعض الحالات مع زيادة إنتاج البول.

ينضم إلى الخلل الوظيفي الخضري ، والذي يتجلى من خلال التقلبات ضغط الدم، الخفقان ، عدم انتظام ضربات القلب الأخرى ، التعرق ، قلة الحركة المعوية.

تصنيف

هناك عدة أشكال تعتمد على ما إذا كان غمد المايلين أو المحور العصبي تالفًا ، وفقًا لشدة الدورة والتشخيص:

• اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين أو AIDP ، عندما يتم تدمير غمد المايلين ؛
• اعتلال عصبي عصبي حركي حاد أو حسي حركي ، عند تدمير المحاور ؛
• أشكال نادرة - متلازمة ميلر فيشر ، و pandysautonomy الحاد وغيرها ، وتواترها لا يتجاوز 3٪.

تدابير التشخيص

• ضعف عضلات الأطراف الذي يتطور.
• انخفاض أو غياب ردود الفعل الوترية من الأيام الأولى للمرض.

تسلط منظمة الصحة العالمية الضوء أيضًا على علامات إضافية تؤكد التشخيص ، والتي تشمل:

• تناظر الآفة.
• لا تزيد الأعراض عن 4 أسابيع ؛
• الاضطرابات الحسية من نوع "القفازات والجوارب" ؛
• إصابة الأعصاب القحفية ، وخاصة الوجه ؛
• إمكانية الاستعادة التلقائية للوظائف بعد وقف تطور المرض (ما يسمى "الهضبة") ؛
• وجود اضطرابات نباتية.
• عدم وجود ارتفاع في درجة الحرارة (إذا كانت هناك حمى ، فهي ناتجة عن عدوى أخرى) ؛
• زيادة كمية البروتين في السائل الدماغي الشوكي ، بينما تركيبته الخلوية لا تتغير (تفكك الخلايا البروتينية).

التشخيص النهائي مستحيل بدون تخطيط العضل الكهربائي أو ENMG. تكشف هذه الدراسة عن الجزء التالف من العصب - غمد الميالين أو المحور العصبي. يحدد ENMG أيضًا بدقة مدى الضرر وشدته وإمكانية الشفاء.

نظرًا لوجود عدد من اعتلالات الأعصاب الحادة وتحت الحاد والمزمن بالإضافة إلى متلازمة Guillain-Barré ، فإن تخطيط كهربية العضل يسمح بالتشخيص التفريقي بينهما ويساهم في تطوير أساليب العلاج الصحيحة.

في كثير من الأحيان ، يكون البزل القطني ضروريًا للتشخيص ، يليه دراسة للسائل الدماغي النخاعي ، والاختبارات التي يمكن أن تكون مفيدة:

• الدم للأجسام المضادة للتراكيب العصبية.
• الدم لفئة جاما جلوبيولين (خاصة إذا تم التخطيط لعلاج الغلوبولين المناعي) ؛
• المؤشرات الحيوية للخيوط العصبية (جزء من سيتوبلازم الخلايا العصبية) ؛
• علامات بروتين تاو (بروتين خاص يدمر الخلايا العصبية).

يستخدم المتخصصون في عيادة CELT أيضًا الخوارزميات الخاصة بهم للتشخيص التفريقي ، مما يجعل من الممكن بشكل موثوق به التمييز بين متلازمة Guillain-Barré والأمراض الأخرى التي تسبب ضعفًا تدريجيًا للعضلات في جميع الأطراف أو الرباعي.

أطبائنا

قواعد العلاج

حتى الآن ، تُعرف طريقتان رئيسيتان من العوامل المسببة للأمراض لعلاج متلازمة Guillain-Barré ، وكلاهما يستخدمهما بنجاح متخصصو CELT. هذه هي فصادة البلازما والعلاج المناعي في الوريد. يمكن استخدام هذه الطرق بشكل منفصل أو استخدامها معًا ، كل هذا يتوقف على الحالة السريرية المحددة. يهدف العلاج إلى إزالة المجمعات المناعية المنتشرة في دم المريض أو تحييدها. كلتا الطريقتين في العلاج متساويتان ، وتؤديان دائمًا إلى الشفاء. يوقف العلاج عملية تدمير الأعصاب الطرفية ، ويقلل من فترة التعافي ، ويساعد على تقليل العجز العصبي.

فصادة البلازما هي عملية لتنقية الدم. في أغلب الأحيان ، تُستخدم فصادة البلازما في أجهزة الفصل المستمرة ، والتي يتم خلالها تقسيم الدم المأخوذ من الجسم إلى عناصر مكونة (أو خلايا دم) وبلازما (أو مصل). جميع المواد السامة في البلازما ، لذلك يتم إزالتها. يتم إرجاع نفس خلايا الدم إلى الشخص ، ويتم تخفيفها إذا لزم الأمر باستخدام محاليل استبدال البلازما أو بلازما المتبرع. مدة الإجراء حوالي ساعة ونصف ، وتتكون الدورة بأكملها من 3 أو 5 جلسات. لا تتم إزالة أكثر من 50 مل / كجم من وزن الجسم بالبلازما في المرة الواحدة.

في عملية العلاج ، يتم مراقبة معلمات الدم: الشوارد ، الهيماتوكريت ، وقت التخثر ، وغيرها.

العلاج المناعي الوريدي هو إعطاء مستحضر من فئة الغلوبولين المناعي البشري G. هذه الغلوبولين المناعي توقف إنتاج الأجسام المضادة للأعصاب ، مع تقليل إنتاج المواد التي تدعم الالتهاب. تُوصف هذه الأدوية للمعالجة الممرضة لمتلازمة غيلان باريه في كل من البالغين والأطفال.

بالتزامن مع العلاج المحدد ، يتم توفير رعاية دقيقة للمرضى ، بما في ذلك الوقاية من تقرحات الفراش والالتهاب الرئوي والتقلصات. غالبًا ما يكون علاج الالتهابات المصاحبة مطلوبًا. يتم تنفيذ الوقاية من تجلط الدم الوريدي ، ويتم إجراء التغذية من خلال أنبوب ، ويتم التحكم في وظيفة الإخراج. يخضع المرضى الراقدون لممارسة الجمباز السلبي ، وكذلك الوضع الرأسي المبكر ، مما يجنب اضطرابات تدفق الدم. مع التهديد بتطوير التلامس (جمود المفاصل) ، فإن إجراءات البارافين ممكنة. إذا لزم الأمر ، يتم استخدام محاكيات الحركة القائمة على الارتجاع البيولوجي.

يتعافى المرضى المصابون بأغشية الميالين بشكل أسرع ، بينما يتطلب تلف المحور العصبي فترة إعادة تأهيل أطول. غالبًا ما تترك الآفات المحورية وراءها عجزًا عصبيًا يصعب تصحيحه.

الوقاية

الطريقة الرئيسية هي العلاج الكامل للعدوى التي نعتبرها عادية ومألوفة. غالبًا ما تتطور متلازمة غيلان باريه مع ضعف طفيف في جهاز المناعة ، وهو أمر ممكن في كل شخص.

أسهل طريقة لتكون في الجانب الآمن هي فحص التيار حالة المناعة. سيستغرق الأمر بضعة أيام فقط ، ويمكن معالجة الانحرافات المكتشفة في الوقت المناسب.

أطباء عيادة CELT ليس لديهم فقط أحدث معدات التشخيص ، ولكن أيضًا أحدث طرق العلاج التي نالت اعترافًا عالميًا. الدور الرئيسي في الوقاية يعود للمريض الذي يسعى للفحص والعلاج في الوقت المناسب.

متلازمة غيلان باريه هي اعتلال متعدد الجذور و الأعصاب شديد إزالة الميالين من طبيعة المناعة الذاتية. إن هزيمة عناصر الجهاز العصبي المحيطي في هذا المرض تكون التهابية. في أغلب الأحيان ، تبدأ هذه الحالة المرضية في إظهار أعراض شديدة لدى البالغين من سن 35 إلى 50 عامًا.

يتميز المرض بمسار عدواني وغالبًا ما يتسبب في مضاعفات خطيرة. إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المناسب ، يمكن أن تتسبب هذه الحالة المرضية في تدهور جودة حياة المريض.

ما هي متلازمة جيلان باريه؟

متلازمة غيلان هي نتيجة رد فعل مرضي ثانوي لجهاز المناعة البشري تجاه عامل معدي. يعد هذا الاضطراب من أشد أمراض المناعة الذاتية.

يصاحب هذه الحالة المرضية ظهور بؤر متعددة لعملية الالتهاب في جسم المريض. على خلفية الالتهاب ، هناك تدمير سريع لغمد المايلين للأعصاب. وهذا يؤدي إلى شلل عضلات الأطراف واضطرابات نخرية أخرى.

يحدث هذا المرض دائمًا بشكل حاد. في أغلب الأحيان ، تظهر العلامات الأولى لمثل هذه الحالة المرضية مثل مرض Guillain-Barré بعد حوالي أسبوع إلى أسبوعين من الإصابة. مع بدء العلاج في الوقت المناسب ، يتمتع المرضى الذين يعانون من مرض المناعة الذاتية هذا بفرصة الشفاء التام.

أعراض وتشخيص علم الأمراض

Guillain Barre هي متلازمة تتجلى في الأعراض الحادة. يعاني المرضى من ضعف تدريجي في الأطراف السفلية ، والذي يمتد لاحقًا إلى الأطراف العلوية. تظهر الإحساس بعدم الراحة في معظم الحالات في منطقة الذقن ، ثم تنتقل في نفس الوقت إلى القدمين واليدين. تشمل المظاهر المميزة الأخرى لمرض المناعة الذاتية هذا:

• انتهاكات ابتلاع حتى الطعام السائل ؛
• ألم في الأطراف والعمود الفقري.
• شلل في عضلات الوجه.
• اضطرابات ضربات القلب.
• مشاكل في التنفس بدرجات متفاوتة من الشدة.
• فقدان أو نقص في ردود الأوتار.
• يقفز في ضغط الدم.
• زيادة التعرق
• شلل؛
• ضعف تنسيق الحركات.

ولأنه يصعب على المريض التنفس إلا بمساعدة الحجاب الحاجز ، فإنه يضطر لاستخدامه تجويف البطن. وهذا يؤدي إلى زيادة حجم البطن. من بين أمور أخرى ، مع تطور المرض ، لوحظ ظهور ضعف البصر والسمع.

أكثر أسباب الوفاة شيوعًا بين المرضى هي السكتة القلبية والفشل التنفسي. بالإضافة إلى ذلك ، يعد الشلل المستمر من المضاعفات الشائعة لمسار هذه الحالة المرضية ، والتي تستمر مظاهرها في المريض طوال حياته اللاحقة. في معظم الحالات ، تزداد المظاهر السريرية خلال 2-3 أيام. في الدورة تحت الحادة ، يمكن أن تزداد الأعراض تدريجيًا خلال 7-15 يومًا.

لتحديد متلازمة Guillain ، يتم تعيين المريض استشارة طبيب الروماتيزم وطبيب الأعصاب. يقوم المتخصصون أولاً بجمع سوابق المريض وإجراء فحص خارجي واختبارات عصبية. بالإضافة إلى ذلك ، من أجل التشخيص ، يتم وصف ما يلي:

• اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية.
• الاختبارات المصلية
• أبحاث الخمور
• المراقبة اليومية لضغط الدم.
• قياس التنفس.
• التخطيط الكهربي للعضلات.

في معظم الحالات ، تكون هذه الدراسات كافية لإجراء تشخيص دقيق. في نفس الوقت ، في حالات المرض الشديدة ، يمكن إجراء فحوصات إضافية لتوضيح طبيعة الأضرار التي لحقت بالأعصاب الطرفية.

أسباب وآلية تطور المرض

متلازمة غيلان ليست مفهومة بالكامل بعد. في معظم الحالات ، لا يمكن تحديد السبب الدقيق لظهور الأعراض السريرية لهذه الحالة المرضية. تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمرض المناعة الذاتية ما يلي:

• التهابات أعضاء الأنف والأذن والحنجرة.
• مسار معقد من الأمراض المعدية.
• عدد كريات الدم البيضاء المعدية.
• مضاعفات بعد إدخال اللقاح.
• الأورام في الدماغ.
• إصابات في الدماغ؛
• الهربس.

من بين أمور أخرى ، لاحظ العديد من الباحثين في هذا المرض إمكانية الاستعداد الوراثي لتطور هذا المرض. يُعتقد أن بعض سمات عمل الجهاز المناعي ، والتي يتم توريثها ، تسبب حالات متكررة لتطور أمراض المناعة الذاتية في عائلة واحدة.

تحدث متلازمة غيلان عندما يظل الجهاز المناعي نشطًا بعد قمع عدوى موجودة في الجسم. يبدأ جسم الإنسان في إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم أنسجته. في مرض المناعة الذاتية هذا ، تتأثر النهايات العصبية الطرفية ، مما يسبب أعراضًا شديدة.

علاج متلازمة جيلان باريه والوقاية منها

المرضى الذين يعانون من أعراض مرض المناعة الذاتية هذا يحتاجون إلى دخول المستشفى. في حالة الأمراض الشديدة ، المصحوبة بانتهاك القلب والجهاز التنفسي ، يكون العلاج ضروريًا في وحدة العناية المركزة ، حيث يمكن توصيل جهاز التنفس الصناعي إذا لزم الأمر. بالإضافة إلى ذلك ، إذا لزم الأمر ، يتم تثبيت جهاز تنظيم ضربات القلب المؤقت.

إذا كانت متلازمة جيلان مصحوبة بشلل مستمر ، فيجب توخي الحذر لمنع ظهور أعراض الجلطات الدموية ، والتقرحات ، والالتهابات. في هذه الحالة ، يحتاج المريض إلى الجمباز السلبي ، وتغييرات متكررة في وضع الجسم ، والتحكم في وظيفة الأمعاء و مثانة.

يجب أن يهدف علاج المتلازمة إلى قمع عملية المناعة الذاتية. بادئ ذي بدء ، يوصف العلاج بالجلوبيولينات المناعية G. من بين أمور أخرى ، يمكن أن يكون لفصادة البلازما فائدة كبيرة. تقلل فصادة البلازما الغشائية من شدة الشلل الجزئي ومدة الاتصال بجهاز التنفس الصناعي. في معظم الحالات ، يتم وصف 5-6 إجراءات بفاصل زمني في اليوم.

يتم أيضًا وصف علاج الأعراض للمرضى ، والذي يتضمن استخدام الأدوية المصممة لتثبيت ضغط الدم ، ومنع تكوين جلطات الدم في أوردة الساقين واستعادة توازن السوائل والكهارل. بعد استقرار الحالة ، يتم وصف مسار التدليك والعلاج الطبيعي والعلاج الطبيعي للمرضى. يستغرق التعافي الكامل للوظائف المفقودة من 6 إلى 12 شهرًا. ما يقرب من 15 ٪ من المرضى يعانون من علامات عصبية مستمرة طوال حياتهم.

لم يتم تطوير طرق محددة للوقاية من مرض المناعة الذاتية هذا. لتقليل خطر الإصابة بهذا المرض ، يوصى بالخضوع لعلاج معقد لأي أمراض معدية. إذا كان هناك استعداد للإصابة بأمراض المناعة الذاتية ، فمن الضروري رفض التحصين.

لتقليل خطر الإصابة بهذه الحالة المرضية ، تحتاج إلى الالتزام بنمط حياة صحي ، وتناول الطعام بشكل صحيح ، وممارسة الرياضة والتصلب. سيؤدي ذلك إلى تقوية جهاز المناعة ومنع حدوث عمليات المناعة الذاتية.

تتم مراجعة جميع محتويات iLive من قبل خبراء طبيين للتأكد من أنها دقيقة وواقعية قدر الإمكان.

لدينا إرشادات صارمة بشأن المصادر ونستشهد فقط بالمواقع الإلكترونية ذات السمعة الطيبة ، ومعاهد البحث الأكاديمي ، وحيثما أمكن ، الأبحاث الطبية التي أثبتت جدواها. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين (، وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر لمثل هذه الدراسات.

إذا كنت تعتقد أن أيًا من المحتوى الخاص بنا غير دقيق أو قديم أو مشكوك فيه بطريقة أخرى ، فيرجى تحديده والضغط على Ctrl + Enter.

متلازمة غيلان باريه (التهاب الأعصاب الحاد مجهول السبب ؛ شلل لاندري ؛ اعتلال الأعصاب متعدد الجذور والأعصاب الحاد المزيل للميالين) هو اعتلال الأعصاب الحاد ، وعادة ما يتطور بسرعة ، ويتسم بضعف العضلات وفقدان بسيط للإحساس البعيد. مرض يصيب جهاز المناعه. التشخيص بالبيانات السريرية. علاج متلازمة جيلان باريه: فصادة البلازما ، y-globulin ، وفقًا لمؤشرات التهوية الاصطناعية للرئتين. تتحسن نتيجة المتلازمة بشكل ملحوظ مع العلاج الداعم المناسب في وحدة العناية المركزة واستخدام الأساليب الحديثة للعلاج المناعي.

, , , , , , ,

رمز ICD-10

متلازمة G61.0 Guillain-Barré

علم الأوبئة

معدل الإصابة من 0.4 إلى 4 حالات لكل 100000 نسمة في السنة. تُلاحظ متلازمة غيلان باريه في جميع الفئات العمرية ، ولكن في كثير من الأحيان عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا ، وبوتيرة متساوية عند الرجال والنساء. الاختلافات العرقية والجغرافية والموسمية في حدوث متلازمة غيلان باريه ليست مميزة بشكل عام ، مع استثناء محتمل لحالات الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد ، والتي تكون أكثر شيوعًا في الصين وترتبط عادةً بـ عدوى معويةمشروط العطيفة الصائميةوبالتالي غالبًا ما تحدث إلى حد ما في فصل الصيف.

تزداد الإصابة بشكل ملحوظ بعد سن الأربعين. تقتل متلازمة غيلان باريه ما معدله 600 شخص سنويًا في الولايات المتحدة. وبالتالي ، تعد متلازمة غيلان باريه مشكلة صحية مهمة للغاية ، خاصة بالنسبة لكبار السن.

, , , , ,

أسباب متلازمة جيلان باريه

الاعتلال العصبي الالتهابي المكتسب الأكثر شيوعًا. آلية المناعة الذاتية ليست مفهومة بالكامل. هناك عدة متغيرات معروفة: في بعض الحالات ، تسود إزالة الميالين ، وفي حالات أخرى ، يعاني المحور العصبي.

في حوالي 2/3 من الحالات ، تظهر المتلازمة من 5 أيام إلى 3 أسابيع بعد مرض معدي أو جراحة أو تلقيح. في 50٪ من الحالات يكون المرض مصحوبا بعدوى العطيفة الصائمية،الفيروسات المعوية وفيروسات الهربس (بما في ذلك الفيروس المضخم للخلايا والفيروسات التي تسبب عدد كريات الدم البيضاء) ، وكذلك الميكوبلازما النيابة.في عام 1975 كان هناك تفشي مرتبط ببرنامج التطعيم ضد أنفلونزا الخنازير.

, , , , ,

طريقة تطور المرض

قد تفسر إزالة الميالين والتسلل الالتهابي في جذور الأعصاب الشوكية والأعصاب القريبة العرض السريري لمتلازمة غيلان باريه. من المعتقد أن كلا من المناعة الخلطية والخلوية تشارك في التسبب في المرض. يشير وجود الخلايا الليمفاوية والضامة في المناطق المحيطة بالحيوان وتفاعلها مع المحاور النخاعية ، أولاً وقبل كل شيء ، إلى دور محتمل تفاعلات المناعة الذاتيةفي عملية إزالة الميالين. تم تأكيد هذا الموقف من خلال الملاحظات السابقة ، والتي تفيد بأن تحصين حيوانات المختبر بالمايلين المحيطي المساعد يسبب التهاب العصب التحسسي التجريبي. على الرغم من أن بروتينات المايلين المنقى - على سبيل المثال ، شظايا بروتين المايلين الأساسي P2 أو P2 الببتيد وبروتين PO - ثبت لاحقًا أنها قادرة على التسبب في اعتلال عصبي تجريبي ، نادرًا ما توجد الأجسام المضادة لهذه المركبات في متلازمة Guillain-Barré. عزل الخلايا التائية من الطحال و الغدد الليمفاويةيمكن للفئران المحصنة بالببتيد الاصطناعي P2 53-78 أن تتكاثر بشكل تجريبي من التهاب الأعصاب التحسسي التجريبي الحاد في الفئران المصنّعة. وبالتالي ، قد تتوسط آليات المناعة الخلوية وربما الخلطية في إنشاء نموذج تجريبي للضرر الالتهابي للأعصاب المحيطية.

لفتت الدراسات الحديثة الانتباه إلى دور الجلوكوكونيجات وعديدات السكاريد الدهنية في غمد المايلين أو غشاء خلية شوان أو الغشاء المحوري كمستضدات رئيسية تبدأ الاستجابة الالتهابية / المناعية في متلازمة غيلان باريه. في دراسة مفصلة أجريت في اليابان ، تم تحديد المستضدات في المرضى العطيفة الصائمية. في هذه الدراسة ، تم استخدام طريقة Penner للكشف عن عديدات السكاريد الدهنية القابلة للحرارة ، واستخدمت طريقة Lior للكشف عن مستضدات البروتين الحراري. مستضدات PEN 19 و LIO 7 C. jejuniتم عزلهم في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من متلازمة Guillain-Barré (على التوالي ، في 52 و 45 ٪ من الحالات) من المرضى الذين يعانون من التهاب الأمعاء المتقطع الناجم عن C. jejuni(5٪ و 3٪ على التوالي) ، وارتبطت بزيادة عيار الأجسام المضادة لـ GM1 (ربما بسبب وجود مستضد عديد السكاريد الشحمي يشبه GMl). وبحسب التقارير الواردة من دول أخرى ، فإن الإصابة C. jejuniأقل احتمالا أن يسبق تطور GBS. بالإضافة إلى ذلك ، كانت النسبة المئوية للمرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة لمضادات العقد اللمفاوية أكثر تباينًا ، حيث تراوحت بين 5٪ إلى 60٪. بالإضافة إلى ذلك ، لم يتم العثور على ارتباط بين وجود الأجسام المضادة لـ GM1 والمظاهر السريرية والكهربية للمرض.

في متلازمة ميلر فيشر ، غالبًا ما يتم اكتشاف الأجسام المضادة لـ GQlb. باستخدام طرق المناعية ، تم الكشف عن GQlb في منطقة خوارق العين الأعصاب الدماغيةشخص يعصب العيون. لقد وجد أن الأجسام المضادة لـ GQlb يمكن أن تمنع الانتقال في الجهاز العصبي العضلي للفئران.

في المتغير الحركي المحوري لمتلازمة Guillain-Barré ، كان المرض يسبقه في كثير من الأحيان الإصابة بعدوى C. jejuni ، وارتبطت الأجسام المضادة لـ GM1 ganglioside ومنتج التنشيط التكميلي C3d مع أكسوليما الألياف الحركية.

يمكن أيضًا أن ترتبط الأجسام المضادة لـ GMI بعُقد Ranvier ، مما يؤدي إلى تعطيل التوصيل النبضي. بالإضافة إلى ذلك ، فإن هذه الأجسام المضادة قادرة على إحداث انحطاط في نهايات الألياف الحركية والمحاور العضلية ، وهو ما ظهر مؤخرًا في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب العصبي الحركي الحاد. يمكن أن يتسبب التهاب الأمعاء الناجم عن بكتيريا المطثية الصائمية في إثارة متلازمة Guillain-Barré عن طريق زيادة إنتاج الخلايا اللمفاوية التائية جاما دلتا التي يمكن أن تشارك بنشاط في العمليات الالتهابية / المناعية. مستويات مصل عالية من عامل نخر الورم ألفا (TNF-a) ، ولكن ليس إنترلوكين -1 ب أو مستقبلات إنترلوكين -2 القابلة للذوبان ، المرتبطة بالتغيرات الكهربية في متلازمة غيلان باريه. يشير فحص عينات تشريح الجثة إلى أنه في بعض الحالات على الأقل من الشكل الكلاسيكي لإزالة الميالين الالتهابي الحاد لمتلازمة Guillain-Barré ، يتم تضمين المكمل - ويشار إلى ذلك من خلال اكتشاف مكونات C3d و C5d-9 على السطح الخارجي لخلايا شوان التي تتشكل مجمع هجوم الغشاء.

وبالتالي ، فإن معظم المكونات التي تشارك بشكل شائع في التسبب في الأمراض المناعية موجودة في متلازمة غيلان باريه. على الرغم من أنه من المحتمل أن تشارك الأجسام المضادة ضد مركبات الجلوكوز في التسبب في العديد من الأنواع المختلفة الأشكال السريريةمتلازمة غيلان باريه ، دورها الدقيق غير معروف. حتى في حالة وجود أجسام مضادة لـ GM1 ، فإنها يمكن أن ترتبط ليس فقط بـ GM1 ، ولكن أيضًا مع البروتينات السكرية أو البروتينات السكرية الأخرى التي تحتوي على مواقع كربوهيدرات مماثلة. في هذا الصدد ، تتطلب المستضدات المحددة لخلايا شوان أو الغشاء المحوري الذي يتم توجيه التفاعل الالتهابي / المناعي ضده ، بالإضافة إلى الدور المحتمل للغلوبولين المناعي ، توضيحًا. علاوة على ذلك ، في العديد من حالات متلازمة Guillain-Barré ، لا يوجد دليل على وجود عدوى سابقة أو مصاحبة. C. jejuni ،الأجسام المضادة لـ GM1 أو سمات كائن حي دقيق آخر يمكن أن تبدأ مستضداته استجابة مناعية (على سبيل المثال ، من خلال التقليد الجزيئي).

تُظهر دراسة المواد التي تم الحصول عليها من خزعة الأعصاب وتشريح الجثة أن آليات المناعة الخلوية تساهم أيضًا في تطور متلازمة غيلان باريه. في الحالات الشديدة من متلازمة Guillain-Barré ، توجد الخلايا الليمفاوية والضامة في جميع أنحاء الألياف الحركية من الجذور إلى النهايات ، والضامة المنشطة على اتصال وثيق مع المايلين أو البلعمة المايلين. على الرغم من الحصول على البيانات في نموذج تجريبي للاعتلال العصبي الالتهابي الذي يؤكد تورط الخلايا اللمفاوية التائية في تلف الأعصاب ، لا يوجد دليل مقنع على أن هذا يحدث في المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه. تدعم البيانات المتراكمة حتى الآن مشاركة الخلايا الليمفاوية التائية المنشطة التي تعبر الحاجز الدموي الدماغي وتبدأ إزالة الميالين جنبًا إلى جنب مع الأجسام المضادة لمستضدات ألياف عصبية محددة ، السيتوكينات (مثل TNF-a و interferon-y) ، والمكونات التكميلية ، وربما تشمل هجوم الغشاء المركب والضامة المنشطة. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتوضيح دور كل عنصر من هذه العناصر ، بالإضافة إلى التسلسل الذي تشارك فيه في التسبب في متلازمة Guillain-Barré.

, , , , , , , , , , ,

أعراض متلازمة غيان باريه

تتمثل أعراض متلازمة غيلان باريه في هيمنة شلل جزئي رخو (كلما كان أقرب ، كان أعمق) ، واضطرابات الحساسية تكون أقل وضوحًا. عادة ، يبدأ الضعف المتماثل تقريبًا مع تنمل في الساقين ، وغالبًا ما يكون في الذراعين أو الرأس. في 90٪ من الحالات ، يصل الضعف إلى الحد الأقصى في الأسبوع الثالث من المرض. فقدان ردود الأوتار العميقة. يتم الحفاظ على وظيفة المصرات. في الحالات الشديدة ، يكون ضعف عضلات الوجه والبلعوم واضحًا في نصف الحالات. في 5-10٪ من الحالات يلزم التنبيب والتهوية الميكانيكية بسبب شلل عضلات الجهاز التنفسي.

في بعض الأحيان (على ما يبدو ، مع شكل متغير) ، يتطور الخلل اللاإرادي الواضح مع التقلبات في ضغط الدم ، والإفراز المرضي للهرمون المضاد لإدرار البول ، وعدم انتظام ضربات القلب ، والركود المعوي ، واحتباس البول ، وضعف استجابة الحدقة للضوء. متلازمة فيشر هي نوع نادر من متلازمة Guillain-Barré وتشمل شلل العين ، ترنح ، و isflexia.

الأعراض الأولى ، ترتيب ظهورها ودينامياتها

عادةً ما تبدأ متلازمة جيلان باريه بضعف العضلات و / أو الاضطرابات الحسية (التنميل ، تنمل) في الأطراف السفلية ، والتي تنتشر إلى الأطراف العلوية بعد بضع ساعات أو أيام.

الأعراض الأولى لـ Guillain-Barré هي الاضطرابات الحسية ، مثل تنمل في القدمين. على الرغم من شيوع العلامات الموضوعية للضعف الحسي ، إلا أنها عادة ما تكون خفيفة. المظاهر المبكرة وغير السارة للمرض يمكن أن تكون آلامًا عميقة في الظهر وخللًا مؤلمًا في الأطراف. قد يشمل الشلل في البداية الأطراف السفلية ثم ينتشر بسرعة لأعلى على مدار عدة ساعات أو أيام إلى الأطراف العلوية ، وعضلات المقلدة ، وعضلات الجهاز التنفسي. ومع ذلك ، من الممكن أيضًا حدوث تطور آخر للأحداث ، عندما يبدأ المرض بضعف في تقليد العضلات والأطراف العلوية ، ثم يشمل الأطراف السفلية. منذ البداية ، عادة ما تكون الأعراض متناظرة ، ويصاحب الشلل فقدان أو ضعف في الأوتار وردود الفعل السمحاقية. غالبًا ما تشارك الألياف اللاإرادية في متلازمة Guillain-Barré. يتم الكشف عن الأعراض اللاإرادية في حوالي 50٪ من الحالات ، ولكن عادة لا تتأثر وظيفة العضلة العاصرة. المرض له مسار أحادي الطور: فترة من الأعراض المتزايدة تستمر لعدة أيام أو أسابيع تليها فترة هضبة تدوم من عدة أيام إلى عدة أشهر ، وبعد ذلك يحدث الشفاء على مدى عدة أشهر. في 1976-1977 ، كانت هناك زيادة طفيفة في حدوث متلازمة Guillain-Barré المرتبطة بالتحصين بلقاح أنفلونزا الخنازير ، ولكن لم يتم تسجيل ظاهرة مماثلة مع التطعيم بنسخة أخرى من لقاح الأنفلونزا في 1980-1988.

في الحالات الكلاسيكية ، التي تتجلى من خلال مجموعة من الأعراض الحركية والحسية واللاإرادية ، والتي تعتمد على إزالة الميالين من اعتلال الجذور العصبية المتعددة ، نادرًا ما يكون تشخيص متلازمة غيلان باريه صعبًا. ومع ذلك ، هناك أيضًا متغير محوري من متلازمة غيلان باريه ، يتجلى في الغالب في الاضطرابات الحركية ، والاعتلال العصبي العصبي الحسي الحركي الحاد. عادةً ما يظهر الشكل المحوري الحاد مع خلل وظيفي أكثر حدة ويكون تشخيصه ضعيفًا. يُعد الجمع بين شلل العين والرنح والانعكاسات من السمات المميزة لمتغير آخر من متلازمة غيلان باريه ، والمعروفة باسم متلازمة ميلر فيشر. من وجهة نظر التشخيص ، في غياب أعراض تلف العصب القحفي ، حتى مع سلامة وظيفة العضلة العاصرة ، من الضروري استبعاد ضغط الحبل الشوكي باستخدام التصوير العصبي. في التشخيص التفريقي ، من المهم أيضًا أن تضع في اعتبارك البورفيريا الحادة المتقطعة ، والتسمم بالمعادن ، والذي يمكن أن يسبب اعتلال الأعصاب الحاد ، وكذلك أمراض جهازيةمثل عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، المتلازمات المصاحبة للأورام ، أو اضطرابات التمثيل الغذائي المختلفة. المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية لديهم استعداد للإصابة باعتلال الأعصاب المتعدد أو اعتلال الأعصاب متعدد الجذور ، والذي قد يترافق مع متلازمة غيلان باريه ، أو اعتلال الجذور العصبية متعدد الخلايا بالفيروس المضخم للخلايا ، أو سرطان الغدد الليمفاوية. يصعب التمييز بين هذه الحالات بناءً على العرض السريري وحده ، لكن فحص السائل النخاعي في اعتلال الجذور العصبية المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية يكشف عادةً عن كثرة الخلايا العدلية ودليل على تكاثر الفيروس.

يمكن أن يؤدي الخلل الوظيفي اللاإرادي (بما في ذلك اضطرابات الإقامة وآلام البطن والصدر وانخفاض ضغط الدم الشرياني وعدم انتظام دقات القلب) إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير ويكون بمثابة علامة تنبؤية غير مواتية. في إحدى الدراسات ، لوحظت العلامات تحت الإكلينيكية لتورط كل من الجهاز العصبي السمبثاوي والباراسمبثاوي ، والتي تم الكشف عنها عن طريق اختبارات الوظائف اللاإرادية ، في الغالبية العظمى من المرضى.

مقياس شدة العجز الحركي في أمريكا الشمالية

• ثلث المرضى يصابون بفشل في الجهاز التنفسي.
• في معظم الحالات ، هناك اضطرابات حساسية سطحية على شكل نقص خفيف أو معتدل أو فرط حساسية من النوع متعدد الأعصاب (مثل "الجوارب والقفازات"). غالبًا ما يُلاحظ وجود ألم في الوركين ومنطقة أسفل الظهر والألوية. يمكن أن تكون إما مسبب للألم (عضلي) أو عصبي (بسبب تلف الأعصاب الحسية). تم الكشف عن اضطرابات الحساسية العميقة (خاصة الاهتزاز والشعور العضلي المفصلي) ، وهي اضطرابات جسيمة (تصل إلى الخسارة الكاملة) ، في ما يقرب من نصف المرضى.
• تظهر آفات العصب القحفي في معظم المرضى. من الممكن إشراك أي أعصاب قحفية في هذه العملية (باستثناء الأزواج الأولى والثانية) ، ولكن يتم ملاحظة هزيمة أزواج السابع والتاسع والعاشر بأكبر قدر من الثبات ، والذي يتجلى في شلل جزئي في عضلات الوجه واضطرابات بصليّة. .
• لوحظت الاضطرابات اللاإرادية في أكثر من نصف المرضى ويمكن تمثيلها بالاضطرابات التالية.
  • ارتفاع ضغط الدم الشرياني العابر أو المستمر أو انخفاض ضغط الدم الشرياني في كثير من الأحيان.
  • عدم انتظام ضربات القلب ، وغالبًا ما يكون تسرع القلب الجيبي.
  • اضطراب التعرق [موضعي (اليدين ، القدمين ، الوجه) أو فرط التعرق العام].
  • اضطرابات الجهاز الهضمي (إمساك ، إسهال ، حالات نادرة ، انسداد معوي).
  • ضعف أعضاء الحوض (عادة احتباس البول) نادر ، وعادة ما يكون خفيفًا وعابرًا.
• في متلازمة ميلر فيشر ، يهيمن الرنح على الصورة السريرية ، والتي عادةً ما تكون لها سمات المخيخ ، في حالات نادرة - مختلطة (حساسة للمخيخ) ، وشلل جزئي أو كلي للعين ، وقد تتأثر أيضًا الأعصاب القحفية الأخرى (السابع ، التاسع) ، X). عادة ما يكون الخلل الجزئي خفيفًا ، وفي ربع الحالات يكون هناك اضطرابات حساسية.

, , , ,

معايير التشخيص لمتلازمة غيلان باريه

, , , , , , ,

علامات متلازمة Guillain-Barré المطلوبة للتشخيص

• أ- ضعف العضلات التدريجي في أكثر من طرف
• ب. Areflexia (غياب ردود الفعل الوترية)

ميزات متلازمة غيان باريه التي تدعم التشخيص

• أ. علامات طبيه(مرتبة حسب الأهمية)
  • التقدم: يتطور ضعف العضلات بسرعة لكنه يتوقف عن التقدم في غضون 4 أسابيع من البداية.
  • التناسق النسبي: نادرًا ما يكون التناسق مطلقًا ، ولكن في حالة إصابة أحد الأطراف ، يتأثر الطرف المقابل أيضًا (تعليق: غالبًا ما يبلغ المرضى عن أعراض غير متماثلة في بداية المرض ، ولكن بحلول وقت الفحص البدني ، تكون الآفات متماثلة عادةً) .
  • الأعراض الذاتية والموضوعية للاضطراب الحسي.
  • تلف الأعصاب القحفية: شلل جزئي في عضلات الوجه.
  • التعافي: يبدأ عادةً بعد 2-4 أسابيع من توقف المرض عن التقدم ، ولكن يمكن أن يتأخر أحيانًا لعدة أشهر. يعاني معظم المرضى من الشفاء التام للوظيفة.
  • الاضطرابات اللاإرادية: عدم انتظام دقات القلب وعدم انتظام ضربات القلب الأخرى ، انخفاض ضغط الدم الشرياني الوضعي ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، الاضطرابات الوعائية الحركية.
  • غياب الحمى في البداية (في بعض الحالات ، قد تكون الحمى في البداية بسبب مرض متداخلة أو أسباب أخرى ؛ وجود الحمى لا يستبعد متلازمة غيلان باريه ، لكنه يزيد من احتمالية الإصابة بمرض آخر ، مثل شلل الأطفال).
• ب. الخيارات
  • اضطرابات حسية شديدة مصحوبة بألم.
  • التقدم على مدى 4 أسابيع. في بعض الأحيان ، يكون تطور المرض على مدار عدة أسابيع أو وجود انتكاسات صغيرة أمرًا ممكنًا.
  • إنهاء التقدم دون الشفاء اللاحق أو استمرار الأعراض المتبقية الشديدة المستمرة.
  • وظائف المصرات: عادة لا تتأثر المصرات ، ولكن في بعض الحالات تكون الاضطرابات البولية ممكنة.
  • تورط الجهاز العصبي المركزي: تؤثر متلازمة Guillain-Barré على الجهاز العصبي المحيطي ، ولا يوجد دليل موثوق على احتمال تورط الجهاز العصبي المركزي. يعاني بعض المرضى من رنح مخيخي جسيم ، أو علامات غير طبيعية للقدم الباسطة ، أو عسر التلفظ ، أو مستوى غير واضح من الضعف الحسي (مما يعني وجود نوع من الضعف الموصل) ، ولكن هذه لا تستبعد تشخيص متلازمة غيلان باريه في حالة وجود أعراض نموذجية أخرى .
• التغييرات في السائل الدماغي النخاعي تدعم التشخيص
  • البروتين: بعد أسبوع من ظهور المرض ، يرتفع تركيز البروتين في السائل النخاعي (خلال الأسبوع الأول قد يكون طبيعيًا).
  • الخلوي: محتوى الكريات البيض وحيدة النواة في السائل الدماغي الشوكي يصل إلى 10 في 1 ميكرولتر (إذا كان محتوى الكريات البيض 20 في 1 ميكرولتر أو أكثر ، فمن الضروري إجراء فحص شامل. إذا كان محتواها أكثر من 50 في 1 ميكرولتر ، فإن رفض تشخيص متلازمة غيلان باريه ، والاستثناء هو المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية وداء لايم).

علامات متلازمة غيلان باريه التي تثير الشكوك حول التشخيص

1. واضح عدم التناسق المستمر للشلل الجزئي.
2. اضطرابات الحوض المزمنة.
3. وجود اضطرابات في الحوض في بداية المرض.
4. محتوى الكريات البيض وحيدة النواة في السائل النخاعي أكثر من 50 في 1 ميكرولتر.
5. وجود الكريات البيض متعددة الأشكال في السائل الدماغي الشوكي.
6. مستوى واضح من الاضطرابات الحسية

علامات متلازمة غيان باريه التي تستبعد التشخيص

1. التعاطي الحالي للمذيبات العضوية المتطايرة (تعاطي المخدرات).
2. اضطرابات استقلاب البورفيرين ، مما يشير إلى تشخيص البورفيريا الحادة المتقطعة (زيادة إفراز البول من البورفوبيلينوجين أو حمض أمينوليفولينك).
3. الخناق الأخير.
4. وجود أعراض اعتلال الأعصاب بسبب تسمم بالرصاص (شلل جزئي لعضلات الطرف العلوي ، أحيانًا غير متناظرة ، مع ضعف شديد في اليد الباسطة) أو دليل على تسمم بالرصاص.
5. وجود إعاقات حسية حصرية.
6. تشخيص موثوق لمرض آخر ، تتجلى في أعراض مشابهة لمتلازمة جيلان باريه (شلل الأطفال ، التسمم الغذائي ، اعتلال الأعصاب السام).

نماذج

حاليًا ، داخل متلازمة Guillain-Barré ، هناك أربعة متغيرات سريرية رئيسية.

• يعد اعتلال الجذور والأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين هو الشكل الأكثر شيوعًا (85-90٪) ، وهو الشكل الكلاسيكي لمتلازمة غيلان باريه.
• لوحظ أن الأشكال المحورية لمتلازمة غيلان باريه أقل تكرارًا (10-15 ٪). يتميز الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد بآفة معزولة للألياف الحركية ، وهي الأكثر شيوعًا في آسيا (الصين) وأمريكا الجنوبية. في الاعتلال العصبي المحوري الحسي الحركي الحاد ، يتأثر كل من الألياف الحركية والحسية ، ويرتبط هذا الشكل بدورة مطولة وسوء التشخيص.
• متلازمة ميلر فيشر (لا تزيد عن 3٪ من الحالات) تتميز بشلل العين ، ترنح المخيخ و الانعكاس مع شلل جزئي خفيف عادة.

بالإضافة إلى الأشكال الرئيسية ، تم تمييز العديد من الأشكال غير النمطية للمرض مؤخرًا - اعتلال الأعصاب الحاد ، اعتلال الأعصاب الحسي الحاد واعتلال الأعصاب القحفي الحاد ، والتي نادرًا ما يتم ملاحظتها.

, , , , , , ,

تشخيص متلازمة جيلان باريه

عند جمع سوابق المريض ، يجب توضيح الجوانب التالية.

• وجود العوامل المترسبة. في حوالي 80٪ من الحالات ، يسبق تطور متلازمة غيلان باريه أمراض أو حالات معينة في غضون 1-3 أسابيع.
• - التهابات في الجهاز الهضمي أو الجهاز التنفسي العلوي أو أي توطين آخر. الارتباط بالعدوى المعوية التي تسببها العطيفة الصائمية.الناجون من داء العطيفة أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة غيلان باريه خلال شهرين من المرض أكثر من عامة السكان بحوالي 100 مرة. يمكن أن تحدث متلازمة غيلان باريه أيضًا بعد العدوى التي تسببها فيروسات الهربس (الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار ، الحماق النطاقي) ، المستدمية النزلية ،الميكوبلازما ، الحصبة ، النكاف ، داء لايم ، إلخ. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتطور متلازمة غيلان باريه مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.
• التطعيم (ضد داء الكلب ، ضد الكزاز ، الانفلونزا ، الخ).
• التدخلات التشغيليةأو إصابة أي مكان.
• تناول بعض الأدوية (الأدوية الحالة للخثرة ، الأيزوتريتنون ، إلخ) أو ملامسة المواد السامة.
• تتطور متلازمة غيلان باريه أحيانًا على خلفية أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية) وأمراض الورم (الورم الحبيبي اللمفاوي والأورام اللمفاوية الأخرى).

البحوث المخبرية والأدوات

• دراسات سريرية عامة ( التحليل العامالدم ، تحليل البول).
• اختبار الدم البيوكيميائي: تركيز المنحل بالكهرباء في الدم ، تكوين غازات الدم الشرياني. عند التخطيط لعلاج محدد باستخدام الغلوبولين المناعي من الفئة G ، من الضروري تحديد كسور Ig في الدم. عادةً ما يرتبط انخفاض تركيز IgA بنقصه الوراثي ، وفي مثل هذه الحالات يكون خطر الإصابة بصدمة تأقية مرتفعًا (يُمنع استخدام العلاج بالجلوبيولين المناعي).
• دراسات السائل النخاعي (خلوي ، تركيز البروتين).
• دراسات مصلية في حالة الاشتباه في الدور المسبب للمرض لبعض أنواع العدوى (علامات فيروس نقص المناعة البشرية ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار ، بوريليا بورجدورفيري ، كامبيلوباكتر الصائمإلخ.). في حالة الاشتباه في الإصابة بشلل الأطفال ، فإن الدراسات الفيروسية والمصلية (عيار الأجسام المضادة في الأمصال المزدوجة) ضرورية.
• مخطط كهربية العضل ، تكون نتائجه ذات أهمية أساسية لتأكيد التشخيص وتحديد شكل متلازمة غيلان باريه. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن نتائج مخطط كهربية العضل قد تكون طبيعية خلال الأسبوع الأول من المرض.
• لا تسمح طرق التصوير العصبي (MRI) بتأكيد تشخيص متلازمة Guillain-Barré ، ولكنها قد تكون ضرورية للتشخيص التفريقي لأمراض الجهاز العصبي المركزي (الحوادث الوعائية الدماغية الحادة والتهاب الدماغ والتهاب النخاع).
• مراقبة وظيفة التنفس الخارجي [تحديد السعة الحيوية للرئتين (VC) لتحديد المؤشرات في الوقت المناسب لنقل المريض إلى التهوية الميكانيكية.
• في الحالات الشديدة (خاصة مع التطور السريع للمرض ، واضطرابات بصلي ، والاضطرابات اللاإرادية الشديدة) ، وكذلك أثناء التهوية الميكانيكية ، من الضروري مراقبة المؤشرات الحيوية الرئيسية (في وحدة العناية المركزة): ضغط الدم ، تخطيط القلب ، النبض قياس التأكسج ، وظائف الجهاز التنفسي ، وغيرها (حسب الحالة السريرية المحددة والعلاج).

, , ,

المعايير الفيزيولوجية العصبية لتصنيف متلازمة جيلان باريه

طبيعي (يجب أن تكون جميع العلامات التالية موجودة في جميع الأعصاب التي تم فحصها)

1. الكمون الحركي البعيد
2. استمرار الموجة F والكمون
3. CRV> الحد الأدنى الطبيعي بنسبة 100٪.
4. تبلغ سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة البعيدة> 100٪ من الحد الأدنى الطبيعي.
5. سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة القريبة> 100٪ من الحد الأدنى الطبيعي.
6. النسبة "سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة القريبة / سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة البعيدة"> 0.5

آفة إزالة الميالين الأولية (تتطلب واحدة على الأقل من العلامات في اثنين على الأقل من الأعصاب التي تم فحصها ، أو وجود علامتين في عصب واحد إذا كانت جميع الأعصاب الأخرى غير قابلة للإثارة واتساع الاستجابة M عند التحفيز عند النقطة البعيدة هو> 10٪ من الحد الأدنى الطبيعي).

1. الكمون الحركي البعيد> 110٪ من الحد الأعلى الطبيعي (> 120٪ إذا كان اتساع الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة البعيدة
2. تبلغ نسبة "سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة القريبة / سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة البعيدة" 20٪ من الحد الأدنى من المستوى الطبيعي.
3. زمن انتقال الموجة F أكبر من 120٪ من الحد الأقصى الطبيعي

الآفة المحورية الأولية

• عدم وجود جميع علامات إزالة الميالين المذكورة أعلاه في جميع الأعصاب التي تم فحصها (يكون وجود أحدها في أحد الأعصاب مقبولاً إذا كان اتساع الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة البعيدة

تهيج الأعصاب

• لا يمكن استنباط الاستجابة M في أي من الأعصاب عند التحفيز عند النقطة البعيدة (أو من الممكن أن تستثير في عصب واحد فقط بسعة اتساعها

هزيمة غير مؤكدة

لا يفي بمعايير أي من النماذج المذكورة أعلاه

قد يشمل هذا الشكل حالات الاعتلال العصبي الشديد الأولي ، وإزالة الميالين البعيدة الشديدة مع كتلة التوصيل ، والتنكس الواليري الثانوي بعد إزالة الميالين ؛ من الناحية الفيزيولوجية العصبية ، من المستحيل التمييز بينهما.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الآخرين

• يتم علاج المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من متلازمة Guillain-Barré بالاشتراك مع طبيب وحدة العناية المركزة.
• في حالة الاضطرابات القلبية الوعائية الشديدة (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد المستمر ، عدم انتظام ضربات القلب) ، قد تكون هناك حاجة إلى استشارة طبيب القلب.

البيانات من طرق البحث الإضافية

يعد تخطيط كهربية العضل (EMG) ذا قيمة تشخيصية كبيرة في متلازمة جيلان باريه. ودراسة سرعة النبضات على طول الأعصاب وكذلك دراسة السائل النخاعي. بدءًا من اليوم الثالث إلى السابع بعد ظهور الأعراض الأولى ، كشفت دراسة الفيزيولوجيا الكهربية عن تباطؤ في التوصيل على طول المحرك و (بدرجة أقل) على طول الألياف الحسية ، وإطالة زمن الانتقال البعيد والفترة الكامنة للموجة F ، انخفاض في سعة إجمالي جهد العضلات (M-response) وأحيانًا إمكانات الفعل الحسي ، بالإضافة إلى كتل التوصيل البؤرية وغير المتماثلة ، والتي تدل على اعتلال الأعصاب المزيل للميالين القطاعي. من ناحية أخرى ، في اعتلال الأعصاب العصبي الحركي الحاد ، قد يكون اتساع إمكانات الفعل الحسي وسرعة التوصيل على طول الألياف الحسية أمرًا طبيعيًا ، ولكن هناك انخفاض في سعة إجمالي جهد عمل العضلات وتباطؤ طفيف فقط في التوصيل على طول الألياف الحركية. عندما تتأثر كل من الألياف الحركية والحسية ، يمكن تغيير كل من إمكانات العمل العضلي الكلي وإمكانات الفعل الحسي بشكل كبير ، ويمكن أن يكون من الصعب قياس زمن الوصول وسرعة التوصيل البعيدة ، مما يشير إلى اعتلال عصبي حسي حركي شديد. في متلازمة ميلر فيشر ، التي تتجلى في الرنح ، وشلل العين ، والانكسار ، تظل قوة العضلات سليمة ، وقد تكون سرعة التوصيل العصبي ومخطط كهربية العضل طبيعية.

عند البحث السائل النخاعيفي المرضى الذين يعانون من متلازمة Guillain-Barré ، تم الكشف عن زيادة في محتوى البروتين إلى مستوى يتجاوز 60 ملغ / ديسيلتر مع خلوي طبيعي (لا يزيد عن 5 خلايا في 1 ميكرولتر). ومع ذلك ، في الأيام الأولى من المرض ، قد يكون محتوى البروتين في السائل الدماغي الشوكي طبيعيًا ، في حين أن الزيادة في الخلايا الخلوية إلى 30 خلية لكل 1 ميكرولتر لا تستبعد تشخيص متلازمة جيلان باريه.

نظرًا لأن خزعة العصب الربلي لا تكشف عادةً عن علامات الالتهاب أو إزالة الميالين ، فإن هذه الطريقة غير مدرجة في مجموعة الدراسات القياسية في معظم مرضى متلازمة غيلان باريه ، ولكنها قد تكون مهمة في البحث العلمي. تشير الدراسات المرضية إلى أنه في متلازمة Guillain-Barré ، تتأثر الأعصاب القريبة وجذور الأعصاب الشوكية في الغالب: يتم اكتشاف الوذمة ، وإزالة الميالين القطعية ، وتسلل الخلايا أحادية النواة ، بما في ذلك الخلايا الضامة. تتفاعل الخلايا وحيدة النواة مع كل من خلايا شوان وغمد المايلين. على الرغم من أن متلازمة Guillain-Barré هي اعتلال عصبي متعدد الجذور ، يمكن أيضًا اكتشاف التغيرات المرضية في الجهاز العصبي المركزي (CNS). في معظم حالات التشريح الـ 13 ، تم العثور على تسلل أحادي النواة مع الخلايا الليمفاوية والضامة المنشطة في النخاع الشوكي والنخاع المستطيل والبون. ومع ذلك ، لم يتم الكشف عن إزالة الميالين الأولية في الجهاز العصبي المركزي. على المدى الطويل ، تم تنشيط النوع السائد من الخلايا الالتهابية في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي الضامة ، بالإضافة إلى ذلك ، تم اكتشاف الخلايا اللمفاوية التائية CD4 + و CD8 + هناك.

, , , , , , , , , , , ,

تشخيص متباين

يجب التمييز بين متلازمة جيلان باريه والأمراض الأخرى التي تتجلى في الشلل الجزئي المحيطي الحاد ، بشكل أساسي من شلل الأطفال (خاصة عند الأطفال الصغار) واعتلالات الأعصاب الأخرى (الدفتيريا مع البورفيريا). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون لآفات الحبل الشوكي وجذع الدماغ (التهاب النخاع المستعرض ، والسكتة الدماغية في نظام العمود الفقري) والأمراض ذات الانتقال العصبي العضلي الضعيف (الوهن العضلي الشديد ، والتسمم الغذائي) صورة سريرية مماثلة.

• في التشخيص التفريقي لشلل الأطفال ، يجب على المرء أن يأخذ في الاعتبار بيانات التاريخ الوبائي ، ووجود الحمى في بداية المرض ، والأعراض من الجهاز الهضمي ، وعدم تناسق الآفة ، وغياب اضطرابات الحساسية الموضوعية ، وارتفاع نسبة الخلايا. في السائل الدماغي الشوكي. يتم تأكيد تشخيص شلل الأطفال عن طريق الاختبارات الفيروسية أو المصلية.
• قد يشبه اعتلال الأعصاب المتعدد في البورفيريا الحادة المتقطعة متلازمة Guillain-Barré ، ولكن كقاعدة عامة ، يكون مصحوبًا بمجموعة متنوعة من الأعراض النفسية المرضية (الأوهام ، والهلوسة ، وما إلى ذلك) وآلام شديدة في البطن. يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن زيادة تركيز البورفوبيلينوجين في البول.
• يتميز التهاب النخاع المستعرض بخلل وظيفي مبكر ومستمر في أعضاء الحوض ، ووجود مستوى من الاضطرابات الحسية ، وغياب تلف الأعصاب القحفية.
• الأعراض ، التي تذكرنا بمتلازمة غيلان باريه ، ممكنة مع احتشاءات واسعة من جذع الدماغ مع تطور الفصل الرباعي ، والذي يكون له في الفترة الحادة سمات محيطية. ومع ذلك ، تتميز مثل هذه الحالات بتطور حاد (عادة في غضون بضع دقائق) وفي معظم الحالات اكتئاب للوعي (غيبوبة) ، وهو ما لا يُلاحظ في متلازمة غيلان باريه. يتم تأكيد التشخيص النهائي بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي.
• يختلف الوهن العضلي الوبيل عن متلازمة غيلان باريه في تنوع الأعراض وغياب الاضطرابات الحسية والتغيرات المميزة في ردود الأوتار. يتم تأكيد التشخيص عن طريق EMG (الكشف عن ظاهرة التناقص) والاختبارات الدوائية.
• يتميز التسمم الغذائي ، بالإضافة إلى البيانات الوبائية ذات الصلة ، بنوع تنازلي من انتشار الشلل الجزئي ، والحفاظ على ردود الفعل الوترية في بعض الحالات ، وغياب الاضطرابات الحسية والتغيرات في السائل النخاعي.

علاج متلازمة جيلان باريه

أهداف علاج متلازمة Guillain-Barré هي الحفاظ على الوظائف الحيوية ، وتخفيف عملية المناعة الذاتية بمساعدة علاج محدد ، والوقاية من المضاعفات.

مؤشرات لدخول المستشفى

يخضع جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة غيان باريه إلى المستشفى في مستشفى بها وحدة عناية مركزة ووحدة عناية مركزة.

العلاجات غير الدوائية لمتلازمة جيلان باريه

يعاني ما يقرب من 30٪ من حالات متلازمة غيلان باريه من فشل تنفسي حاد (بسبب شلل جزئي في الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي) ، مما يستلزم التنفس الصناعي. مؤشرات للتنبيب مع مزيد من التهوية الميكانيكية - انخفاض في VC إلى 15-20 مل / كجم ، P و O 2 50 مم زئبق. يتم تحديد مدة التهوية الميكانيكية (من عدة أيام إلى أشهر) على أساس فردي ، مع التركيز على القدرة الحيوية ، واستعادة منعكس البلع والسعال ، والديناميات العامة للمرض. افصل المريض عن جهاز التنفس الصناعي تدريجيًا خلال مرحلة التهوية القسرية المتقطعة.

في الحالات الشديدة التي تعاني من شلل جزئي شديد ، تكون الرعاية المناسبة ذات أهمية أساسية للوقاية من المضاعفات المرتبطة بالشلل المطول للمريض (تقرحات الفراش ، والالتهابات ، ومضاعفات الانسداد التجلطي ، وما إلى ذلك): التغيير الدوري (كل ساعتين أو أكثر) في وضع المريض ، والعناية بالبشرة ، والشفط الوقائي [تنقية الفم والأنف ، والتغذية من خلال أنبوب أنفي معدي ، وإصحاح القصبة الهوائية والشعب الهوائية (أثناء التهوية الميكانيكية)] ، والتحكم في وظائف المثانة والأمعاء ، والجمباز السلبي وتدليك الأطراف ، إلخ.

مع عدم انتظام ضربات القلب المستمر مع خطر توقف الانقباض ، قد يكون من الضروري تركيب منظم ضربات القلب المؤقت.

العلاج من تعاطي المخدرات وفصل البلازما

كعلاج محدد لمتلازمة Guillain-Barré ، يهدف إلى وقف عملية المناعة الذاتية ، يتم حاليًا استخدام علاج النبض باستخدام الغلوبولين المناعي من الفئة G وفصادة البلازما. يشار إلى طرق العلاج النوعي للحالات الشديدة (وفقًا لمقياس أمريكا الشمالية لشدة العجز الحركي 4 و 5 نقاط) ودورة المرض المعتدلة (2-3 نقاط). فعالية كلتا الطريقتين هي نفسها تقريبًا ، وتنفيذها في وقت واحد غير عملي. يتم اختيار طريقة العلاج على أساس فردي ، مع مراعاة التوافر ، موانع الاستعمال الممكنةإلخ.

• تعد فصادة البلازما علاجًا فعالًا لمتلازمة جيلان باريه ، حيث تقلل بشكل كبير من شدة الشلل الجزئي ومدة التهوية الميكانيكية وتحسن النتائج الوظيفية. عادة ما يتم إجراء 4-6 عمليات بفاصل يوم واحد ؛ يجب ألا يقل حجم البلازما المراد استبدالها في عملية واحدة عن 40 مل / كجم. كوسائط بديلة ، يتم استخدام محلول كلوريد الصوديوم بنسبة 0.9 ٪ وريوبوليجليوكين ومحلول الألبومين. يُمنع استخدام فصادة البلازما نسبيًا في حالات الفشل الكبدي والأمراض الشديدة من نظام القلب والأوعية الدموية، اضطرابات تخثر الدم ، وجود التهابات. المضاعفات المحتملة- اضطرابات الدورة الدموية (انخفاض ضغط الدم) ، ردود الفعل التحسسية، اضطرابات تكوين المنحل بالكهرباء ، اضطرابات نزفية ، تطور انحلال الدم. كلهم نادرون جدا.
• يتم إعطاء الغلوبولين المناعي فئة G عن طريق الوريد بجرعة 0.4 جم / كجم مرة واحدة يوميًا لمدة 5 أيام. العلاج بالغلوبولين المناعي ، مثل فصادة البلازما ، يقلل من مدة البقاء على التهوية الميكانيكية ويحسن النتائج الوظيفية. الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا هي الصداع وآلام العضلات والحمى والغثيان. يمكن تقليل شدتها عن طريق تقليل معدل التسريب. الآثار الجانبية الشديدة ، مثل الجلطات الدموية ، والتهاب السحايا العقيم ، وانحلال الدم ، والفشل الكلوي الحاد ، وما إلى ذلك ، نادرة للغاية. الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي هو بطلان في نقص IgA الخلقي وتاريخ من ردود الفعل التأقية لمستحضرات الغلوبولين المناعي.

علاج أعراض متلازمة جيلان باريه

• العلاج بالتسريب لتصحيح انتهاكات أرصدة الحمض القاعدي والماء والكهارل وانخفاض ضغط الدم الشرياني الحاد.
• مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد المستمر ، يتم وصف الأدوية الخافضة للضغط (حاصرات بيتا أو حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة).
• مع عدم انتظام دقات القلب الشديد ، توصف حاصرات بيتا (بروبرانولول) ، مع بطء القلب - الأتروبين.
• مع تطور الالتهابات المتداخلة ، يكون العلاج بالمضادات الحيوية ضروريًا (يتم استخدام عقاقير واسعة النطاق ، مثل الفلوروكينولونات).
• للوقاية من تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي ، يتم وصف الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي بجرعات وقائية مرتين في اليوم).
• للألم من أصل مسبب للألم (عضلي ، ميكانيكي) ، يوصى باستخدام الباراسيتامول أو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، في حالة آلام الأعصاب ، فإن الأدوية المفضلة هي جابابنتين ، كاربامازيبين ، بريجابالين.

العلاج الجراحي لمتلازمة جيلان باريه

إذا كانت التهوية الميكانيكية طويلة المدى (أكثر من 7-10 أيام) ضرورية ، فمن المستحسن إجراء فغر الرغامي. في الاضطرابات البصلية الشديدة والممتدة ، قد تكون هناك حاجة إلى فغر المعدة.

المبادئ العامة لعلاج متلازمة جيلان باريه

يتطلب علاج المظاهر المتطورة والمتزايدة بسرعة لمتلازمة جيلان باريه رعاية داعمة في وحدة العناية المركزة ، بالإضافة إلى التعرض لآليات المناعة للمرض. يجب إدخال المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه إلى المستشفى من أجل المراقبة الدقيقة لوظائف الجهاز التنفسي والاستقلالية. وكلما زادت سرعة تراكم الشلل ، زادت احتمالية الحاجة إلى تهوية ميكانيكية. في فترة الأعراض المتزايدة ، من الضروري إجراء فحص عصبي منتظم ، وتقييم سعة الرئة ، والحفاظ على سالكية مجرى الهواء مع الشفط المنتظم للمخاط. في مرحلة مبكرة من المرض ، من الضروري اليقظة المستمرة ، لأنه حتى في حالة عدم وجود انتهاكات واضحة لوظائف الجهاز التنفسي والبصلي ، يمكن أن يزيد الطموح الصغير بشكل كبير من الخلل الوظيفي اللاإرادي ويؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي.

يُعزى التحسن في التشخيص وانخفاض معدل الوفيات في متلازمة Guillain-Barré التي تحققت في السنوات الأخيرة بشكل رئيسي إلى القبول المبكر للمرضى في وحدات العناية المركزة. قد تكون مؤشرات نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة والنظر في مسألة التنبيب انخفاض في سعة الرئة أقل من 20 مل / كغ وصعوبة في إزالة الإفرازات من الجهاز التنفسي. الهدف من النقل المبكر هو تجنب التنبيب الطارئ في حالة فشل الجهاز التنفسي الحاد مع تقلبات كبيرة في ضغط الدم ومعدل ضربات القلب التي يمكن أن تسبب اختلالًا وظيفيًا أو احتشاء عضلة القلب. من أهم مهام العلاج الوقائي هو الوقاية و العلاج في الوقت المناسبالالتهابات الرئوية والمسالك البولية ، وكذلك الوقاية من تجلط الأوردة العميقة في أسفل الساق والانسداد الرئوي اللاحق عن طريق تناول الهيبارين تحت الجلد (5000 وحدة دولية مرتين في اليوم). من الضروري أيضًا مراقبة التغذية ووظيفة الأمعاء. نظرًا لأن الخلل اللاإرادي له تأثير كبير على الوفيات ، فمن الضروري المراقبة المستمرة لنشاط القلب وضغط الدم.

من الجوانب المهمة لمساعدة مرضى متلازمة غيلان باريه في وحدة العناية المركزة ، والتي ، مع ذلك ، لا تؤخذ دائمًا في الاعتبار ، تصحيح القلق الشديد ، الذي يمكن أن يكون ناتجًا عن الشلل التام للمريض على الخلفية. من الذكاء السليم. في هذا الصدد ، الدعم النفسي مهم. يحتاج المرضى إلى شرح جوهر المرض ، وخصائص مساره ، بما في ذلك إمكانية التقدم ، للتعرف على طرق العلاج في مختلف المراحل. من المهم بالنسبة لهم توضيح أن احتمالية الشفاء التام عالية جدًا ، حتى لو كانوا في حالة تهوية ميكانيكية لبعض الوقت. إن إقامة اتصال بمساعدة حركات العين يقلل من شعور المريض بالعزلة عن العالم. في تجربتنا ، فإن إعطاء 0.5 ملغ من لورازيبام كل 4-6 ساعات فعال للهلوسة الليلية. من الممكن أيضًا وصف 0.5 مجم من ريسبيريدون أو 0.25 مجم من أولانزابين.

شهدت ممارسة علاج متلازمة جيلان باريه تغيرات كبيرة خلال العقد الماضي. على سبيل المثال ، تم إثبات فعالية فصل البلازما. على الرغم من أن آلية عملها لا تزال غير معروفة ، إلا أنه يُعتقد أنها قد تترافق مع إفراز الأجسام المضادة ، السيتوكينات ، المكمل ، والوسطاء الآخرين للاستجابة الالتهابية المناعية. أظهرت دراسة مفتوحة التسمية متعددة المراكز في أمريكا الشمالية تقارن النتائج بين فصادة البلازما وعدم وجود علاج محدد أن خمسة أيام متتالية من فصادة البلازما قللت من الإقامة في المستشفى وأدت إلى تحسن أكبر من الضوابط. كان العلاج أكثر فعالية إذا بدأ في الأسبوع الأول من المرض. تم الحصول على نتائج مماثلة من قبل المجموعة التعاونية الفرنسية ، التي أجرت دراسة عشوائية متعددة المراكز وأظهرت أن أربع جلسات من فصادة البلازما تؤدي إلى تعافي أسرع في 220 مريضًا مشمولين في الدراسة (المجموعة التعاونية الفرنسية ، 1987). أظهرت دراسة أجريت على نفس المرضى بعد عام أن الاستعادة الكاملة لقوة العضلات قد لوحظت في 71٪ من المرضى الذين خضعوا لفصادة البلازما ، وفقط في 52٪ من المرضى في المجموعة الضابطة (المجموعة التعاونية الفرنسية ، 1992). قارنت الدراسة التالية فعالية أعداد مختلفة من جلسات فصل البلازما في 556 مريضًا من Guillain-Barré بدرجات متفاوتة من شدة الأعراض (المجموعة التعاونية الفرنسية ، 1997). في المرضى الذين يعانون من أعراض خفيفة والذين خضعوا لجلستين من فصادة البلازما ، كان الشفاء أكثر أهمية من المرضى الذين لم يشمل نظام علاجهم فصل البلازما. في المرضى الذين يعانون من أعراض معتدلة ، كانت أربع جلسات فصل البلازما أكثر فعالية من جلستين. في الوقت نفسه ، لم تتجاوز ست جلسات من فصادة البلازما أربع جلسات من حيث الكفاءة في المرضى الذين يعانون من الأعراض المتوسطة والشديدة. حاليًا ، لا تزال معظم المراكز المتخصصة في علاج متلازمة Guillain-Barré تستخدم خمس إلى ست جلسات ، والتي يتم إجراؤها على مدار 8-10 أيام ، لتجنب الإجهاد المرتبط بالإجراء اليومي. يتم إجراء نقل الدم باستخدام قسطرة Shealy. تعد فصادة البلازما فعالة أيضًا في الأطفال المصابين بمتلازمة جيلان باريه ، حيث تسرع عملية استعادة القدرة على الحركة بشكل مستقل. على الرغم من أن فصادة البلازما إجراء آمن نسبيًا ، إلا أن استخدامه في متلازمة Guillain-Barré يتطلب عناية خاصة بسبب خطر الخلل الوظيفي اللاإرادي لدى المرضى وميلهم للإصابة بالعدوى.

يُعرف أيضًا إعطاء جرعات عالية من الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد كعلاج فعال لمتلازمة غيلان باريه ، والتي يمكن أن تقلل بشكل كبير من مدة المرض وشدته. كما في حالة فصادة البلازما ، تظل آلية العمل العلاجي للجلوبيولين المناعي غير واضحة. يُقترح أنه يمكن أن يقضي على الأجسام المضادة المسببة للأمراض بسبب الأجسام المضادة ذاتية النمط ، ويمنع مكون Fc للأجسام المضادة على الخلايا المستهدفة ، ويثبط أيضًا ترسب المكمل ، ويحل المجمعات المناعية ، ويضعف وظائف الخلايا الليمفاوية ، ويعطل الإنتاج أو يتداخل مع تنفيذ السيتوكين. المهام. يوصف الغلوبولين المناعي بجرعة إجمالية قدرها 2 جم / كجم ، والتي يتم تناولها على مدار 2-5 أيام. في تجربة عشوائية قارنت تأثير الغلوبولين المناعي وفصل البلازما ، تبين أنه مع فصادة البلازما ، يحدث التحسن في المتوسط ​​بعد 41 يومًا ، ومع الغلوبولين المناعي ، بعد 27 يومًا. بالإضافة إلى ذلك ، كان لدى المرضى الذين تلقوا الغلوبولين المناعي مضاعفات أقل بشكل ملحوظ وتطلبوا تهوية ميكانيكية إلى حد أقل. كان العامل النذير السلبي الرئيسي كبار السن. أظهرت دراسة لاحقة متعددة المراكز عشوائية لفصادة البلازما والغلوبولين المناعي في 383 مريضًا تم وصف هذه الطرق خلال الأسبوعين الأولين بعد ظهور الأعراض أن كلا الطريقتين لهما فعالية مماثلة ، ولكن لا يتمتع الجمع بينهما بمزايا كبيرة على استخدام كل من الطرق بشكل منفصل .

أثبت إدخال الغلوبولين المناعي بجرعة 2 جم / كجم لمدة يومين أنه طريقة فعالة وآمنة للعلاج عند الأطفال المصابين بمتلازمة جيلان باريه الشديدة. آثار جانبيةكانت خفيفة ونادرا ما تُرى. بعض المرضى ، وخاصة أولئك الذين يعانون من الصداع النصفي ، يعانون من صداع ، والذي كان مصحوبًا أحيانًا بالتهاب السحايا العقيم مع كثرة الكريات البيضاء في السائل الدماغي النخاعي. لوحظ في بعض الأحيان قشعريرة وحمى وألم عضلي ، وكذلك ضعف كلوي حاد مع تطور الفشل الكلوي. مع إدخال الغلوبولين المناعي ، يمكن حدوث تفاعل تأقي ، خاصة في الأفراد الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي أ. العيب الرئيسي لكل من الغلوبولين المناعي وفصادة البلازما هو التكلفة العالية. ومع ذلك ، فمن الواضح أن فعالية هذه العلاجات تفوقها ، وهو أمر واضح حتى في عصر كسب المال هذا.

في دراسة مزدوجة التعمية ، خاضعة للتحكم الوهمي ، متعددة المراكز في 242 مريضًا يعانون من متلازمة Guillain-Barré ، لم تؤثر الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات في الوريد (methylprednisolone ، 500 mg يوميًا لمدة 5 أيام) على أي من مقاييس النتائج لمتلازمة Guillain-Barré. بري ، وكذلك احتمالية تكراره. في دراسة مفتوحة لاحقة تم فيها علاج 25 مريضًا مصابًا بمتلازمة Guillain-Barré بالغلوبولين المناعي الوريدي (0.4 جم / كجم / يوم لمدة 5 أيام) وميثيل بريدنيزولون (500 مجم / يوم لمدة 5 أيام) ، تمت مقارنة التأثير مع بيانات التحكم التي تم الحصول عليها في وقت سابق باستخدام غلوبولين مناعي واحد. مع مزيج من الغلوبولين المناعي والميثيل بريدنيزولون ، كان الشفاء أفضل ، بينما في 76 ٪ من المرضى بحلول نهاية الأسبوع الرابع كان هناك تحسن في خطوة وظيفية واحدة على الأقل - في المجموعة الضابطة ، لوحظت درجة مماثلة من الشفاء فقط في 53٪ من المرضى. قد يشير هذا إلى أن الكورتيكوستيرويدات قد لا تزال تلعب دورًا في علاج متلازمة جيلان باريه. هناك حاجة لتجارب إكلينيكية عشوائية لتوضيح هذه المشكلة وتحديد ما إذا كان هناك تحسن كبير في نتيجة المرض عند إضافة الكورتيكوستيرويدات الوريدية إلى فصادة البلازما أو الغلوبولين المناعي.

مزيد من إدارة

بعد التخرج فترة حادةهناك حاجة إلى إجراءات إعادة تأهيل معقدة ، يتم وضع خطتها على أساس فردي ، اعتمادًا على شدة الأعراض المتبقية (العلاج بالتمرين ، والتدليك ، وما إلى ذلك ، بينما يتم بطلان الإجراءات الحرارية!).

يجب إبلاغ المرضى الذين أصيبوا بمتلازمة جيلان باريه بضرورة اتباع نظام وقائي لمدة 6-12 شهرًا على الأقل بعد نهاية المرض. الحمل الزائد البدني ، ارتفاع درجة الحرارة ، انخفاض حرارة الجسم ، التشمس المفرط ، تناول الكحول غير مقبول. خلال هذه الفترة أيضًا ، يجب الامتناع عن التطعيم.

تنبؤ بالمناخ

معدل الوفيات في متلازمة Guillain-Barré هو 5 ٪. قد يكون سبب الوفاة هو فشل الجهاز التنفسي ، كما أن الوفاة ممكنة بسبب الالتهاب الرئوي التنفسي والإنتان والتهابات أخرى والانسداد الرئوي. تزداد الوفيات بشكل ملحوظ مع تقدم العمر: في الأطفال دون سن 15 لا تتجاوز 0.7٪ ، بينما تصل عند الأشخاص فوق 65 عامًا إلى 8.6٪. سلبية أخرى عوامل النذيرمن أجل الشفاء التام تشمل فترة طويلة (أكثر من شهر) من التهوية الميكانيكية ، ووجود أمراض الرئة السابقة.

يختبر معظم المرضى (85٪) تعافيًا وظيفيًا كاملًا في غضون 6-12 شهرًا. تستمر الأعراض المتبقية في حوالي 7-15٪ من الحالات. تنبؤات النتيجة الوظيفية غير المواتية هي العمر فوق 60 عامًا ، ومسار سريع التقدم للمرض ، وسعة منخفضة للاستجابة M عند التحفيز عند نقطة بعيدة (مما يعني ضررًا شديدًا للمحاور). معدل تكرار الإصابة بمتلازمة جيلان باريه حوالي 3-5٪.

, , ,

من المهم أن تعرف!

الأسباب المحتملة لآفة معزولة في العصب السادس (المبعد): داء السكري ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني (في هذه الأشكال ، يكون لشلل العصب السادس مسار حميد ويتراجع عادة في غضون 3 أشهر) ، تمدد الأوعية الدموية ، السكتات الدماغية ، النقائل ، أورام الغدة النخامية ، الساركويد ، والتهاب الشرايين العملاقة ، والتصلب المتعدد ، والزهري

من الأمراض الخطيرة ذات الطبيعة العصبية متلازمة جيلان باريه ، عندما يغير الجهاز المناعي قطبية ويبدأ في قتل خلاياه. تؤدي هذه العملية المرضية إلى اختلالات نباتية. يتميز المرض بصورة سريرية واضحة تسمح باكتشافه في الوقت المناسب وبدء العلاج.

وصف المرض

تتطور بعض الأمراض في شكل استجابة مناعية ثانوية لمصدر العدوى. يصاحبها تشوه في الخلايا العصبية وضعف في التنظيم العصبي. اعتلال الأعصاب المناعي الذاتي (متلازمة غيلان باريه أو GBS) هو الأكثر شدة بين هذه الأمراض.

يتميز المرض بالعديد من العمليات الالتهابية ، وتدمير الطبقة الواقية لأعصاب الجهاز المحيطي. والنتيجة هي اعتلال عصبي سريع التقدم مصحوبًا بشلل في عضلات الأطراف. عادة ما يستمر المرض بشكل حاد ويتطور على خلفية نزلات البرد السابقة أو الأمراض المعدية. مع العلاج المناسب ، تزداد فرص الشفاء التام.

مرجع التاريخ

في بداية القرن العشرين ، وصف الباحثون Guillain و Barre و Stroll مرضًا لم يكن معروفًا من قبل لدى الجنود الفرنسيين. أصيب المقاتلون بالشلل ، وفقد الإحساس في الأطراف. قامت مجموعة من العلماء بفحص السائل النخاعي عند المرضى. في ذلك ، كشفوا عن زيادة محتوى البروتين ، بينما كان عدد الخلايا الأخرى طبيعيًا. بناءً على ارتباط الخلايا البروتينية ، تم تشخيص متلازمة Guillain-Barré ، والتي تختلف عن غيرها من أمراض الجهاز العصبي ذات الطبيعة المزيلة للميالين من خلال مسار سريع والتشخيص الإيجابي. بعد شهرين ، تعافى الجنود تمامًا.

بعد ذلك ، اتضح أن هذا المرض ليس ضارًا كما وصفه المكتشفون. قبل ما يقرب من 20 عامًا من الكشف عن المعلومات المتعلقة بها ، قام طبيب الأعصاب Landry بمراقبة حالة المرضى الذين يعانون من صورة سريرية مماثلة. كما عانى المرضى من الشلل. أدى التطور السريع للعملية المرضية إلى الوفاة. أصبح معروفًا لاحقًا أن المرض الذي تم تشخيصه لدى الجنود الفرنسيين يمكن أن يؤدي أيضًا إلى الوفاة في حالة عدم وجود علاج مناسب. ومع ذلك ، في مثل هؤلاء المرضى ، لوحظ وجود نمط من ارتباط الخلايا البروتينية في الخمور.

بعد مرور بعض الوقت ، تقرر الجمع بين المرضين. تم إعطاؤهم اسمًا واحدًا يستخدم حتى يومنا هذا - متلازمة غيلان باريه.

أسباب تطور علم الأمراض

هذا المرض معروف للعلم لأكثر من 100 عام. على الرغم من ذلك ، لم يتم توضيح جميع العوامل التي أدت إلى حدوثه.

من المفترض أن علم الأمراض يتطور على خلفية الاضطرابات في جهاز المناعة. عندما تدخل العدوى إلى جسم الشخص السليم ، يتم تشغيل رد فعل وقائي وتبدأ معركة شرسة ضد الفيروسات والبكتيريا. في حالة هذه المتلازمة ، يتصور الجهاز المناعي الخلايا العصبية على أنها أنسجة غريبة. يبدأ جهاز المناعة في تدمير الجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى تطور علم الأمراض.

لماذا هناك مثل هذه الإخفاقات في عمل دفاعات الجسم هو سؤال تمت دراسته قليلاً. تشمل العوامل المحفزة الشائعة ما يلي:

1. إصابات في الدماغ. الضرر الميكانيكي ، الذي يؤدي إلى وذمة دماغية أو تكوين أورام ، خطير بشكل خاص.
2. العدوى الفيروسية. جسم الإنسان قادر على التعامل مع العديد من البكتيريا بمفرده. مع وجود أمراض متكررة ذات طبيعة فيروسية أو علاج طويل الأمد ، تبدأ المناعة في الضعف. يزيد العلاج المطول واستخدام المضادات الحيوية القوية من خطر الإصابة بمتلازمة غيلان باريه.
3. الاستعداد الوراثي. إذا كان أقارب المريض قد واجهوا بالفعل هذا المرض ، فإنه يقع تلقائيًا في مجموعة المخاطر. يمكن أن تعمل الإصابات البسيطة والأمراض المعدية كمصدر للمرض.

أسباب أخرى ممكنة أيضا. يتم تشخيص المتلازمة لدى الأشخاص المصابين بالحساسية الذين خضعوا للعلاج الكيميائي أو الجراحة المعقدة.

ما الأعراض التي تدل على المرض؟

يتميز علم الأمراض العصبي Guillain-Barré بأعراض ثلاثة أشكال لتطور المرض:

• حاد ، عندما تظهر الأعراض في غضون أيام قليلة.
• تحت الحاد ، عندما "يتأرجح" علم الأمراض من 15 إلى 20 يومًا.
• مزمن. نظرًا لعدم القدرة على إجراء التشخيص في الوقت المناسب ومنع حدوث مضاعفات خطيرة ، يعتبر هذا النموذج الأكثر خطورة.

الأعراض الأولية للمتلازمة تشبه عدوى فيروسية في الجهاز التنفسي. ترتفع درجة حرارة المريض ، ويظهر الضعف في جميع أنحاء الجسم ، ويلتهب الجهاز التنفسي العلوي. في بعض الحالات ، يكون ظهور علم الأمراض مصحوبًا باضطرابات الجهاز الهضمي.

يحدد الأطباء أيضًا الأعراض الأخرى التي تجعل من الممكن تمييز متلازمة جيلان باريه عن السارس.

1. ضعف الاطراف. يؤدي تشوه الخلايا العصبية إلى نقص أو فقدان كامل لحساسية الأنسجة العضلية. في البداية عدم ارتياحتظهر في أسفل الساق ، ثم ينتشر الانزعاج إلى القدمين واليدين. يتم استبدال الألم المؤلم بالخدر. يفقد الشخص السيطرة والتنسيق تدريجيًا أثناء قيامه بأفعال بسيطة (لا يمكنه الإمساك بالشوكة ، والكتابة بالقلم).
2. زيادة حجم البطن هي علامة أخرى على متلازمة جيلان باريه. يتم عرض صور المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص في مواد هذه المقالة. يضطر المريض إلى إعادة بناء تنفسه من النوع العلوي إلى البطن. نتيجة لذلك ، يزداد حجم البطن ويبرز بقوة للأمام.
3. صعوبة في البلع. ضعف العضلات كل يوم يتعارض مع منعكس البلع. يصبح من الصعب على الشخص أن يأكل أكثر فأكثر ، يمكنه أن يختنق بلعابه.
4. سلس البول.

هذا المرض ، مع تطوره ، يؤثر على جميع الأنظمة اعضاء داخلية. لذلك ، لا يتم استبعاد نوبات عدم انتظام دقات القلب وعدم وضوح الرؤية وغيرها من أعراض ضعف الجسم.

المسار السريري للمرض

خلال هذا المرض ، يميز الأطباء ثلاث مراحل: البادرية والذروة والنتيجة. تتميز الحالة الأولى بالضيق العام والحمى الطفيفة وآلام العضلات. خلال فترة الذروة ، يتم ملاحظة جميع الأعراض المميزة للمتلازمة ، والتي تصل إلى ذروتها نتيجة لذلك. تتميز مرحلة النتيجة بالغياب التام لأي علامات للعدوى ، ولكن تتجلى في الاضطرابات العصبية. ينتهي علم الأمراض إما باستعادة جميع الوظائف ، أو بالإعاقة الكاملة.

تصنيف SGB

اعتمادًا على الأعراض السريرية السائدة ، يتم تصنيف متلازمة Guillain-Barré إلى عدة أشكال.

تتجلى الثلاثة الأولى بضعف العضلات:

1. التهاب الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي الحاد. هذا هو الشكل الكلاسيكي للمرض ، والذي يحدث غالبًا.
2. اعتلال عصبي عصبي حركي حاد. أثناء دراسة توصيل النبضات العصبية ، يتم الكشف عن علامات تلف المحاور العصبية ، بسبب تغذيتها.
3. اعتلال عصبي عصبي عصبي حركي حاد. بالإضافة إلى تدمير المحاور ، يكشف الفحص عن أعراض ضعف العضلات.

وهناك شكل آخر من أشكال هذا المرض يختلف في شكله الاعراض المتلازمة(متلازمة ميلر فيشر). يتميز علم الأمراض بالرؤية المزدوجة واضطرابات المخيخ.

تدابير التشخيص

يبدأ تشخيص متلازمة Guillain-Barré باستجواب المريض وتوضيح الأعراض وأخذ سوابق المريض. يتميز هذا المرض بتلف ثنائي للأطراف والحفاظ على وظائف أعضاء الحوض. بالطبع ، هناك أعراض غير نمطية ، لذلك يلزم إجراء عدد من الدراسات الإضافية للتشخيص التفريقي:

• تخطيط كهربية العضل (تقييم سرعة حركة النبضات على طول الألياف العصبية).
• ثقب العمود الفقري (تحليل يمكن استخدامه للكشف عن البروتين في السائل الدماغي الشوكي).
• فحص الدم.

هذا المرض مهم للتمييز بين عمليات الأورام والتهاب الدماغ والتسمم الغذائي.

لماذا تعتبر متلازمة غيلان باريه خطيرة؟

قد تختلف أعراض وعلاج علم الأمراض ، لكن نقص العلاج يؤدي دائمًا إلى مضاعفات خطيرة. يتميز المرض بالتطور التدريجي. فقط ظهور ضعف في الأطراف يجعل المريض يطلب المساعدة الطبية. عادة ما يستغرق الأمر من أسبوع إلى أسبوعين حتى هذه النقطة.

تسمح لك هذه الفترة الزمنية بالتشاور مع الأطباء والخضوع للفحص اللازم. من ناحية أخرى ، فإنه يهدد التشخيص الخاطئ والعلاج المعقد في المستقبل. تظهر الأعراض ببطء شديد ، وغالبًا ما يُنظر إليها على أنها بداية علم أمراض مختلف.

في الدورة الحادة ، تتطور المتلازمة بسرعة كبيرة بحيث يمكن في يوم واحد إصابة جزء كبير من الجسم بالشلل. ثم امتد الوخز والضعف إلى الكتفين والظهر. فكلما زاد تردد المريض وتأجيل زيارة الطبيب ، زادت احتمالية بقاء الشلل معه إلى الأبد.

خيارات العلاج لـ GBS

من المهم إدخال المريض إلى المستشفى في الوقت المناسب ، لأنه في بعض الحالات تتميز متلازمة Guillain-Barré بمسار سريع ويمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة. حالة المريض تحت السيطرة المستمرة ، وفي حالة تدهور حالته يتم توصيله بجهاز التنفس الصناعي.

إذا كان المريض طريح الفراش ، فيجب توخي الحذر لمنع تقرحات الفراش. تساعد إجراءات العلاج الطبيعي المختلفة على الحماية من ضمور العضلات.

مع عمليات الركود في الجسم ، يتم استخدام قسطرة المثانة لتصريف البول. للوقاية من تجلط الدم ، يوصف "الهيبارين".

يشمل خيار العلاج المحدد إعطاء "الغلوبولين المناعي" عن طريق الوريد وفصل البلازما. تبادل البلازما هو إجراء يتم خلاله إزالة الجزء السائل من الدم واستبداله ماء مالح(محلول ملحي). يسمح لك الحقن الوريدي لـ "الغلوبولين المناعي" بتقوية دفاعات الجسم ، مما يساعده على محاربة المرض بشكل أكثر فعالية. كلا العلاجين فعالين بشكل خاص في المرحلة الأوليةتطور المتلازمة.

إعادة التأهيل بعد العلاج

يسبب هذا المرض ضررًا لا يمكن إصلاحه ليس فقط للخلايا العصبية ، ولكن أيضًا للعضلات المحيطة بالعظام. خلال فترة إعادة التأهيل ، يجب على المريض أن يتعلم من جديد كيفية إمساك الملعقة في يده ، والمشي والقيام بالأنشطة الأخرى اللازمة للعيش الكامل. لاستعادة نشاط العضلات ، يتم استخدام العلاج التقليدي (العلاج الطبيعي ، الرحلان الكهربائي ، التدليك ، العلاج بالتمارين الرياضية ، تطبيقات البارافين).

أثناء إعادة التأهيل ، يوصى باتباع نظام غذائي لتحسين الصحة وعلاج بالفيتامينات للتعويض عن نقص العناصر الدقيقة والكبيرة. يتم تسجيل المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة جيلان باريه ، والتي تم وصف أعراضها في هذه المقالة ، لدى طبيب أعصاب. يجب أن يخضعوا بشكل دوري لفحص وقائي ، تتمثل مهمته الرئيسية في تحديد الشروط المسبقة المبكرة للانتكاسات.

التوقعات والعواقب

عادة ما يستغرق الجسم من 3 إلى 6 أشهر للتعافي التام. لا تتوقع عودة سريعة إلى إيقاع الحياة المعتاد. يعاني العديد من المرضى من تأثيرات طويلة الأمد لمتلازمة غيلان باريه. يؤثر المرض على حساسية أصابع اليدين والقدمين.

في حوالي 80٪ من الحالات ، يتم إرجاع الوظائف المفقودة سابقًا. 3٪ فقط من المرضى يبقون معاقين. عادة ما تكون النتيجة المميتة بسبب نقص العلاج المناسب نتيجة لتطور قصور القلب أو عدم انتظام ضربات القلب.

إجراءات إحتياطيه

لم يتم تطوير طرق محددة للوقاية من هذا المرض. تشمل التوصيات العامة رفض الإدمان ونظام غذائي متوازن ونمط حياة نشط وعلاج جميع الأمراض في الوقت المناسب.

تلخيص لما سبق

متلازمة غيلان باريه هي مرض يتميز بضعف العضلات والانكسار. يتطور على خلفية تلف الأعصاب نتيجة لهجوم المناعة الذاتية. هذا يعني أن دفاعات الجسم تدرك أن أنسجتها هي أجسام غريبة وتشكل أجسامًا مضادة ضد أغشية خلاياها.

المرض له الأعراض المميزةالذي يسمح لك بالتعرف على المرض في الوقت المناسب وبدء العلاج. خلاف ذلك ، تزداد احتمالية الإصابة بالاختلالات اللاإرادية والشلل.

متلازمة غيلان باريه- الأعراض والعلاج

ما هي متلازمة جيلان باريه؟ سنقوم بتحليل أسباب الحدوث والتشخيص وطرق العلاج في مقال الدكتور Zhuykov A.V. ، طبيب أعصاب لديه خبرة 19 عامًا.

تعريف المرض. أسباب المرض

متلازمة غيلان باريه (GBS)- مرض مناعي ذاتي حاد يصيب الجهاز العصبي المحيطي ويتميز بضعف العضلات. يشمل هذا الاضطراب مجموعة من الاضطرابات الحادة في الجهاز العصبي المحيطي. يتميز كل متغير بخصائص الفيزيولوجيا المرضية والتوزيع السريري للأطراف وضعف العصب القحفي.

في 70٪ من مرضى GBS ، سابقة عدوىقبل ظهور الأعراض العصبية.

إذا كنت تعاني من أعراض مشابهة ، استشر طبيبك. لا تداوي نفسك - فهذا يشكل خطورة على صحتك!

أعراض متلازمة غيان باريه

لوحظت أعراض الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة أو اضطرابات الجهاز الهضمي في ثلثي المرضى. الأعراض الأولى لـ GBS هي تنمل في أصابع الأطراف ، يليها ضعف تدريجي في عضلات الأطراف السفلية واضطراب في المشي. يتطور المرض على مدار عدة ساعات أو أيام ، ويحدث ضعف في الأطراف العلوية وشلل العصب القحفي. عادة ما يكون الشلل متماثلًا ، وبطبيعة الحال ، ذو طبيعة هامشية. في نصف المرضى ، قد يكون الألم هو الشكوى الأولية ، مما يجعل التشخيص صعبًا. الرنح والألم أكثر شيوعًا عند الأطفال منه لدى البالغين. لوحظ احتباس البول في 10٪ -15٪ من المرضى. يتجلى الضرر الذي يلحق بالأعصاب اللاإرادية من خلال الدوخة وارتفاع ضغط الدم والتعرق المفرط وعدم انتظام دقات القلب.

يكشف الفحص الموضوعي عن ضعف عضلي صاعد ، وكذلك ضعف المنعكسات. ردود الفعل الوترية للأطراف السفلية غائبة ، ولكن قد يتم إثارة ردود أفعال الطرف العلوي. يمكن أن يشمل ضعف العضلات أيضًا عضلات الجهاز التنفسي. لوحظ تلف الأعصاب القحفية في 35-50٪ ، عدم استقرار ذاتي في 26٪ -50٪ ، ترنح - في 23٪ ، خلل في الحس - في 20٪ من الحالات.

العلامات الأكثر شيوعًا للضعف اللاإرادي هي تسرع القلب الجيبي أو بطء القلب وارتفاع ضغط الدم الشرياني. في المرضى الذين يعانون من خلل وظيفي شديد ، لوحظت تغيرات في التوتر الوعائي المحيطي مع انخفاض ضغط الدم وتقلص الضغط الشرياني.

تشمل المتغيرات النادرة للمسار السريري للمرض الحمى في بداية الأعراض العصبية ، والضعف الحسي الشديد مع الألم (ألم عضلي وألم مفصلي ، والحمى السحائية ، والألم الجذري) ، وخلل العضلة العاصرة.

ينبغي النظر في احتمالية الإصابة بـ GBS في أي مريض يعاني من بداية سريعة للضعف العصبي العضلي الحاد. في مرحلة مبكرة ، يجب التمييز بين GBS والأمراض الأخرى ذات الضعف التدريجي المتناظر للعضلات ، بما في ذلك التهاب النخاع المستعرض واعتلال النخاع ، واعتلال الأعصاب السامة أو الخناق ، والبورفيريا ، والوهن العضلي الوبيل ، واضطرابات الكهارل (على سبيل المثال ، نقص بوتاسيوم الدم).

التسبب في متلازمة غيلان باريه

تنقسم العمليات الفيزيولوجية العصبية الكامنة وراء GBS إلى عدة أنواع فرعية. تشمل الأنواع الفرعية الأكثر شيوعًا ما يلي:

• التهابات الجذور الحادة المزيل للميالين ؛
• اعتلال عصبي عصبي حركي حاد.
• اعتلال عصبي عصبي حركي حاد وحسي.
• تتميز متلازمة ميلر فيشر ، باعتبارها متغيرًا من GBS ، بثالوث من العلامات: شلل العين ، ترنح وانعكاسي.

يُعتقد أن GBS يتطور بسبب إنتاج الأجسام المضادة ضد بروتين العامل المعدي ، والذي يتفاعل مع gangliosides من الألياف العصبية البشرية. ترتبط الأجسام المضادة الذاتية بمستضدات المايلين وتنشط المكمل ، وتشكل مركب هجوم غشائي على السطح الخارجي لخلايا شوان. يؤدي تلف أغلفة جذوع الأعصاب إلى اضطرابات في التوصيل وضعف العضلات (في مرحلة لاحقة ، يمكن أن يحدث أيضًا تنكس محور عصبي). تظهر الآفة المزالة للميالين على طول العصب المحيطي بالكامل ، بما في ذلك جذور الأعصاب.

تتأثر جميع أنواع الأعصاب ، بما في ذلك الألياف اللاإرادية والحركية والحسية. يحدث تدخل الأعصاب الحركية في كثير من الأحيان أكثر من الأعصاب الحسية.

مضاعفات متلازمة غيان باريه

المرضى الذين يعانون من GBS معرضون لخطر مضاعفات الجهاز التنفسي والاضطرابات اللاإرادية التي تهدد الحياة.

تشمل مؤشرات النقل إلى وحدة العناية المركزة ما يلي:

• تقدم سريع للضعف الحركي مع تلف عضلات الجهاز التنفسي.
• تهوية فشل تنفسي
• التهاب رئوي؛
• اضطرابات بصيلة
• فشل ذاتي شديد.

تشمل مضاعفات العلاج التي تتطلب عناية مركزة زيادة السوائل ، والتأق الوريدي للغلوبولين المناعي ، أو اضطرابات الدورة الدموية أثناء فصادة البلازما.

15٪ -25٪ من الأطفال المصابين بـ GBS يصابون بفشل تنفسي لا تعويضي ، مما يتطلب تهوية ميكانيكية. تعد اضطرابات الجهاز التنفسي أكثر شيوعًا عند الأطفال الذين يعانون من تفاقم المرض السريع وضعف الأطراف العلوية والخلل اللاإرادي وتورط العصب القحفي. قد يكون التنبيب الرغامي مطلوبًا في المرضى لحماية الجهاز التنفسي والتهوية الميكانيكية. مع GBS ، تقدم سريع ، شلل ثنائي العصب الوجهيويتنبأ الخلل الوظيفي اللاإرادي بزيادة احتمالية حدوث التنبيب. يعد التخطيط للتنبيب المبكر أمرًا ضروريًا لتقليل مخاطر حدوث مضاعفات والحاجة إلى التنبيب في حالات الطوارئ.

يزيد الخلل اللاإرادي من مخاطر التنبيب الرغامي. من ناحية أخرى ، قد يزيد خلل الحركة من مخاطر تفاعلات الدورة الدموية للأدوية المستخدمة للحث على التخدير أثناء التنبيب.

علامات تدل على الحاجة إلى تهوية ميكانيكية:

1. تهوية فشل تنفسي
2. زيادة الطلب على الأكسجين للحفاظ على SpO2 أعلى من 92٪ ؛
3. علامات نقص التهوية السنخية (PCO2 أعلى من 50 مم زئبق) ؛
4. انخفاض سريع في السعة الحيوية بنسبة 50٪ مقارنة بالمستوى الأولي ؛
5. عدم القدرة على السعال

الخلل اللاإرادي هو العامل الرئيسي في الوفيات في GBS. يحدث انهيار القلب والأوعية الدموية المميت بسبب الخلل اللاإرادي في 2٪ -10٪ من المرضى المصابين بأمراض خطيرة. يجب أن تستمر مراقبة معدل ضربات القلب وضغط الدم وتخطيط القلب طالما أن المرضى يحتاجون إلى دعم تنفسي. قد يكون الانسياب عبر الجلد مطلوبًا لبطء القلب الشديد. يتم تصحيح انخفاض ضغط الدم عن طريق تجديد حجم الدم (CBV) ، وإذا كان المريض لا يستجيب لتجديد CBV ، يتم استخدام ناهضات ألفا مثل norepinephrine و mezaton و epinephrine.

في ديناميكا الدم غير المستقرة ، يجب إجراء تسجيل مستمر للضغط الوريدي الشرياني والمركزي للتحكم في حجم العلاج بالتسريب.

قد يحدث ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، لكن هذه المضاعفات لا تتطلب معالجة خاصة إلا إذا كانت معقدة بسبب الوذمة الرئوية أو اعتلال الدماغ أو النزف تحت العنكبوتية.

تشخيص متلازمة جيلان باريه

التشخيص الآلي

البزل القطني

في البزل القطني ، تُظهر نتائج السائل الدماغي النخاعي عادةً ارتفاع مستوى البروتين (> 45 مجم / ديسيلتر) ، بدون كثرة الكريات البيضاء (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

التشخيصات العصبية

ENMG (تخطيط العضل الكهربائي)- الطريقة التشخيصية الوحيدة التي تسمح بتأكيد تشخيص GBS وتوضيح طبيعة التغيرات المرضية (إزالة الميالين أو المحوار) وانتشارها.

يتميز تخطيط كهربية العضل بالإبرة بوجود علامات لعملية إزالة التعصيب الحالية في اعتلال الأعصاب المتعدد. افحص العضلات البعيدة للأطراف العلوية والسفلية (على سبيل المثال ، العضلة الظنبوبية الأمامية ، الباسطة الأصابع الشائعة) ، وإذا لزم الأمر ، العضلات القريبة (على سبيل المثال ، عضلات الفخذ الفخذية).

تعتمد دراسة ENMG في مرضى GBS على المظاهر السريرية:

• في حالة الشلل الجزئي البعيد ، يتم فحص الأعصاب الطويلة على الذراعين والساقين: على الأقل أربعة أعصاب حركية وأربعة أجزاء حسية (الأجزاء الحركية والحسية من الأعصاب الوسطى والزندية ؛ العصب الشظوي والظنبوب والسطحي والشظوي والربلي من جانب واحد).

تقييم معايير ENMG الرئيسية:

• الاستجابات الحركية (الكمون البعيد والسعة والشكل والمدة) ، ووجود كتل التوصيل وتشتت الاستجابات ؛ يتم تحليل سرعة انتشار الإثارة على طول الألياف الحركية في المناطق البعيدة والقريبة.
• الاستجابات الحسية: سعة وسرعة توصيل الإثارة على طول الألياف الحسية في المناطق البعيدة.
• ظواهر ENMG المتأخرة (موجات F): تم تحليل زمن الوصول وشكل وسعة الاستجابات وقيمة التشتت الزمني ونسبة التسرب.
• في حالة الشلل الجزئي القريب ، من الضروري دراسة عصبين قصيرين (إبطي ، عضلي جلدي ، فخذي ، إلخ) مع تقييم معاملات الاستجابة الحركية (الكمون ، والسعة ، والشكل).

تظهر العلامات الأولى لعملية إزالة التعصيب بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع من ظهور المرض ، وعلامات عملية إعادة التعصيب - بعد شهر.

علاج متلازمة جيلان باريه

الرعاية والرعاية الداعمة العامة

يحتاج المرضى الذين يحتاجون إلى رعاية مركزة إلى رعاية عامة دقيقة. لوحظ الإمساك لدى أكثر من 50٪ من مرضى GBS نتيجة انسداد الأمعاء الديناميكي.

يستخدم الباراسيتامول للألم. يستخدم Katadolon و tramadol لمتلازمة الألم الشديد. لألم الأعصاب ، كاربامازيبين وجابابنتين فعالان.

في علاج GBS ، يتم إجراء أنواع مختلفة من العلاج المناعي.

يُعطى الغلوبولين المناعي في الوريد على شكل تسريب يومي (بجرعة 0.4 جم / كجم / يوم) لمدة 5 أيام خلال الأسبوعين الأولين من المرض. قد تكون هناك حاجة إلى دورة ثانية من الغلوبولين المناعي في 5٪ -10٪ من المرضى ، مع وجود اتجاه سلبي بعد التحسن الأولي. من المحتمل أن تكون آلية عمل الغلوبولين المناعي الوريدي متعددة العوامل ويُعتقد أنها تشمل تعديل تنشيط المكمل ، وتحييد الأجسام المضادة النمطية ، وقمع الوسطاء الالتهابيين (السيتوكينات ، والكيموكينات).

تشمل الآثار الجانبية للجلوبيولين المناعي صداعًا وألمًا عضليًا وألمًا مفصليًا وأعراضًا تشبه أعراض الأنفلونزا وحمى. قد يصاب المرضى الذين يعانون من نقص IgA بالحساسية المفرطة بعد الدورة الأولى من الغلوبولين المناعي الوريدي.

تعمل فصادة البلازما على تعزيز إزالة الأجسام المضادة المشاركة في التسبب في الإصابة بـ GBS. خلال كل جلسة ، يتم استبدال 40-50 مل / كجم من البلازما بمزيج من محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ والألبومين. تؤدي فصادة البلازما إلى تقليل وقت الاسترداد وتقليل الحاجة إلى التهوية الميكانيكية. هذه الفوائد واضحة إذا تم إجراء فصل البلازما خلال الأسبوعين الأولين من بداية المرض. تشمل المضاعفات المرتبطة بفصادة البلازما ورم دموي في موقع بزل الوريد ، واسترواح الصدر بعد قسطرة الوريد تحت الترقوة ، والإنتان. يمنع استخدام فصادة البلازما في المرضى الذين يعانون من عدم استقرار الدورة الدموية الحاد والنزيف والإنتان.

لم يُظهر الجمع بين فصادة البلازما والغلوبولين المناعي أي فائدة سريرية.

لا ينبغي استخدام الكورتيكوستيرويدات في علاج GBS ، لأنها لا تسرع الشفاء ، ولا تقلل من احتمالية التهوية الميكانيكية ، ولا تؤثر على النتيجة طويلة المدى.

تنبؤ بالمناخ. الوقاية

تظل GBS مرضًا خطيرًا على الرغم من تحسين نتائج العلاج. بالمقارنة مع البالغين ، غالبًا ما يكون لدى الأطفال مسار أكثر ملاءمة للمرض ، مع الشفاء التام بدلاً من الشفاء الجزئي. أسباب النتائج السلبية في GBS هي فشل الجهاز التنفسي ، ومضاعفات التهوية الميكانيكية (الالتهاب الرئوي ، وتعفن الدم ، ومتلازمة الضائقة التنفسية الحادة ومضاعفات الانصمام الخثاري) ، والسكتة القلبية الثانوية لخلل الحركة.

يبدأ التعافي عادةً من أسبوعين إلى أربعة أسابيع بعد توقف الأعراض عن التقدم. متوسط ​​الوقت من بداية المرض حتى الشفاء التام هو 60 يومًا. البيانات المتعلقة بالنتائج طويلة الأجل لـ GBS محدودة. 75٪ - 80٪ من المرضى يتعافون تمامًا. حوالي 20٪ من المرضى لا يستطيعون المشي بعد ستة أشهر.

تعتبر الفئة العمرية الأصغر (أقل من 9 سنوات) ، والتقدم السريع والضعف العضلي الأقصى ، والحاجة إلى التهوية الميكانيكية من العوامل الهامة للتنبؤ بالعجز الحركي طويل المدى.