Триада хакима адамса лечение противопоказания. Нормотензивная гидроцефалия: симптомы, диагностика и лечение. Клинические проявления синдрома Хакима-Адамса

Синдром Морганьи возникает из-за ишемии головного мозга, которая происходит при резком снижении сердечного выброса. Это происходит при нарушении сердечного ритма или частоты сердечных сокращений.

Зачастую приступы Морганьи Адамса Стокса вызваны предсердно-желудочковой блокадой. Приступ происходит при возникновении блокады, за этим следует развитие синусового ритма или наджелудочковой аритмии.

Причины, провоцирующие болезни и факторы

Приступы синдрома происходят при таких процессах в организме:

• атриовентрикулярная блокада;
• переход неполной атриовентрикулярной блокады в полную;
• нарушение сердечного ритма, которое сопровождается уменьшением сократительной способности миокарда (при фебриляции, трепетании желудочков, пароксизмальной тахикардии, асистолии);
• тахиаритмия и тахикардия при частоте сердечных сокращений более 200 ударов;
• брадиаритмия и брадикардия при частоте сердечных сокращений менее 30 ударов.

Риск развития синдрома существует, если в анамнезе присутствуют такие состояния:

• болезнь Шагаса;
• воспалительные процессы, локализованные в сердечной мышце, и которые распространяются на проводящую систему;
• диффузное разрастание рубцовой ткани, и последующее поражение сердца при болезни Лева-Легенера, ревматоидном артрите, болезни Либмана-Сакса, системной склеродермии;
• заболевания с общими нейромышечными изменениями (генетические заболевания, миотония);
• интоксикация медицинскими препаратами (бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, сердечные гликозиды, Амиодарон, Лидокаин);
• ишемия сердечной мышцы при кардиомиопатиях, миокардиоклерозе, инфаркте;
• повышенное отложение железа при гемохроматозе и гемосидерозе;
• системный амилоидоз;
• функциональные нарушения проводимости в атриовентрикулярном узле.

Особенности клинической картины

Синдром наблюдается у 25-60% пациентов с полной атриовентрикулярной блокадой. Частота и количество приступов варьируется в каждом клиническом случае. Приступы Морганьи Эдемса Стокса могут возникать с периодичностью раз в несколько лет, а могут происходить несколько раз в течение одних суток.

Спровоцировать приступ могут резкие движения, резкие смены положения тела, нервные перегрузки, переживания, эмоциональный стресс.

Приступу предшествуют такие признаки:

Через некоторое время (около 1 минуты) у больного происходит приступ, и он теряет сознание. Обморочное состояние возникает при частоте сердечных сокращений менее 30.

Обморок, зачастую кратковременный, и не длится более нескольких секунд. За это время включаются компенсаторные механизмы, которые позволяют ликвидировать аритмию. После выхода из этого состояния у пациента наблюдается ретроградная амнезия, и он не помнит о произошедшем.

При приступе синдрома Морганьи Адамса Стокса характерными являются такие симптомы:

• бледность кожных покровов;
• набухание шейных вен;
• посинение губ и кончиков пальцев;
• самопроизвольные дефекация и мочеиспускание;
• холодный пот (липкий);
• слабый тонус мышц, судороги;
• невозможность определить пульс;
• сниженное артериальное давление;
• глухие и аритмичные тоны сердца;
• расширенные зрачки;
• редкое и глубокое дыхание.

В зависимости от степени интенсивности проявления симптомов различают несколько форм приступа:

1. Легкий – не происходит потери сознания, у больного происходит головокружение, нарушается чувствительность, появляется шум в ушах и голове.
2. Средней тяжести – у больного происходит потеря сознания, однако отсутствуют такие признаки, как произвольное мочеиспускание и дефекация, судороги также не наблюдаются.
3. Тяжелый – присутствует весь симптомокомплекс.

Неотложная первая помощь

При приступе синдрома Морганьи-Адамса-Стокса больному необходима неотложная медицинская помощь, от которой будет зависеть длительность самого приступа и жизнь пациента.

Первым делом производится механическая дефибрилляция, также именуемая прекардиальным ударом. Необходимо произвести удар кулаком в грудную клетку, а именно в ее нижнюю часть. Нельзя совершать удар в область сердца. После механической дефибриляции сердце рефлекторно начинает сокращаться.

При отсутствии эффекта, производят электрическую дефибриляцию. Для этого на грудь пациента накладывают электроды и производят удар разрядом тока. После этого должен вернуться правильный ритм сердцебиения.

При отсутствии дыхания производят искусственную вентиляцию легких. Для этого в рот пациента вдувают воздух при помощи специального аппарата, или по методике «рот в рот».

Остановка сердца является показателем для инъекции Адреналина (внутрисердечно) или Атропина (подкожно).

Если у пациента сохраняется сознание, то ему необходимо дать под язык препарат Изадрин (эффект аналогичен Адреналину, Эфедрину, Норадреналину, однако не происходит повышения артериального давления).

Больного необходимо доставить в реанимационное отделение больницы. В стационаре неотложная помощь сопровождается мониторингом на аппарате ЭКГ. Больному несколько раз в день подкожно вводят препараты Атропина сульфат и Эфедрин, дают под язык Изадрин. При необходимости проводится электростимуляция.

Постановка диагноза

Потери сознания возможны при различных заболеваниях. Поэтому при проведении диагностики, cиндром Адамса-Стокса-Морганьи необходимо дифференцировать с такими состояниями:

Для определения синдрома применяют такие диагностические методы:

• электрокардиограмма (ЭКГ) в динамике;
• мониторинг кардиограммы на аппарате Холтера (позволяет выявить временные изменения, сочетание трепетания и фибрилляции предсердий);
• длительный мониторинг электроэнцефалограммы;
• контрастная коронография сосудов;
• биопсия миокарда.

Лечение синдрома

Начало лечения подразумевает неотложную помощь при приступе. Затем следует терапия, целью которой является профилактика рецидива приступов синдрома Морганьи Адамса Стокса. Лечебные мероприятия производятся в кардиологическом отделении.

Первоначально выявляются причины возникновения приступов, проводится детальное обследование сердца, уточняется диагноз и назначается комплекс терапевтических мероприятий. Применяются такие методы терапии синдрома.

Медикаментозное лечение

После поступления пациента в реанимационное отделение производится лечение медикаментозными препаратами. Применяются капельницы с введением Эфедрина, Орципреналина. Каждые 4 часа больному дают Изадрин. Производятся инъекции Эфедрина, Атропина.

Воспалительные процессы снимаются при помощи кортикостероидов. Так как брадикардия сопровождается тканевым ацидозом и гиперкалиемией, то необходим прием мочегонных средств, щелочной раствор. Это способствует выведению из организма калия и нормализации артериального давления.

После прекращения приступа назначают профилактическую терапию с применением антиаритмических препаратов, а также направляют лечебные мероприятия на избавление от основной причины синдрома (ишемии, интоксикации, воспалительного процесса).

Хирургическое лечение

В случае если существует риск внезапной остановки сердца и повторения приступов, то необходимой мерой является имплантация кардиостимулятора. Возможно применение двух видов кардиостимуляторов: при полной блокаде – аппарат, обеспечивающий постоянную стимуляцию сердца, при неполной блокаде – аппарат, который срабатывает при случающихся нарушениях.

Во время хирургической операции электрод по вене вводят и закрепляют в правом желудочке сердца. Корпус стимулятора фиксируют в прямой мышце живота (у мужчин), либо в ретромаммарном пространстве (у женщин).

Кардиостимулятор необходимо проверять на работоспособность раз в 3-4 месяца.

Профилактика приступов и рецидивов

Применение профилактических мер возможно при приступах, которые вызваны пароксизмами тахиаритмии или тахикардии. В таком случае больным назначают различные противоаритмические средства.

Также следует исключить факторы, которые приводят к возникновению приступа - резкие движения, внезапные перемены положения тела, переживания, нервные перегрузки, эмоциональный стресс, интоксикации.

При полной предсердно-желудочковой блокаде основной профилактический метод – установка кардиостимулятора.

Чем это чревато?

Тяжесть последствий напрямую зависит от частоты припадков и их продолжительности. Частые и длительные гипоксии мозга влекут за собой негативный прогноз заболевания.

Гипоксия протяженностью более 4 минут приносит необратимые поражения головного мозга. Отсутствие реанимационных мер (непрямого массажа сердца, искусственного дыхания) может привести к прекращению сердечной деятельности, исчезновению биоэлектрической активности и смерти.

При проведении хирургической операции прогноз положительный. Имплантация кардиостимулятора позволяет вернуть качество жизни, трудоспособность и здоровье пациента.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Биология и медицина

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Синдром Хакима-Адамса (нормотензивная гидроцефалия) - состояние, о котором часто говорят, но который с трудом диагностируют. Нормотензивная гидроцефалия - это синдром с характерными клиническими и патофизиологическими признаками, а также типичными изменениями при КТ или МРТ. Классическая триада - нарушение походки в результате атаксии или апраксии (Сочетание нарушений ходьбы по типу лобной дисбазии (апраксия ходьбы) с деменцией и недержанием мочи).

КТ или МРТ выявляют расширение боковых желудочков (гидроцефалию) при отсутствии или незначительной выраженности атрофии коры головного мозга. Гидроцефалия - сообщающаяся, сильвиев водопровод проходим (рис. 367.3). Давление СМЖ при люмбальной пункции соответствует верхней границе нормы. Содержание белка и глюкозы в СМЖ не изменено. Полагают, что нормотензивная гидроцефалия развивается вследствие нарушения тока СМЖ по верхнелатеральной поверхности полушарий и всасывания СМЖ в венозную систему. Поскольку заболевание развивается медленно, боковые желудочки расширяются, но давление СМЖ повышается незначительно.

Причина клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга. Иногда нормотензивная гидроцефалия развивается после заболеваний, приводящих к образованию спаек на оболочках базальной поверхности головного мозга, например менингита, субарахноидального кровоизлияния или черепно-мозговой травмы. Однако в большинстве случаев нормотензивная гидроцефалия развивается без видимых причин.

В отличие от болезни Альцгеймера при нормотензивной гидроцефалии рано развиваются нарушения походки, а при КТ или МРТ не находят атрофию коры. Предпринимались попытки найти методы исследования, позволяющие подтвердить диагноз нормотензивной гидроцефалии и прогнозировать исход шунтирования. Среди них - цистернография (позволяет диагностировать замедление всасывания СМЖ на верхнелатеральной поверхности полушарий) и различные ликвородинамические исследования. Ни одно из этих исследований не обладает достаточной специфичностью и не используется в повседневной практике.

В некоторых случаях походка и когнитивные функции временно улучшаются после извлечениямл СМЖ, однако и это не может служить критерием эффективности предстоящего шунтирования. По данным одного исследования, нормотензивной гидроцефалией обусловлены не более 1-2% случаев деменции.

Иногда это заболевание ошибочно диагностируют вместо болезни Альцгеймера, поскольку последняя может сопровождаться нарушением походки, а атрофия коры на ранней стадии заболевания не всегда видна при КТ или МРТ. Характерным признаком болезни Альцгеймера в этом случае может быть атрофия гиппокампа при МРТ.

Шунтирование при доказанной нормотензивной гидроцефалии эффективно в 30-50% случаев. После операции иногда походка восстанавливается лучше, чем память. Нередко улучшение бывает кратковременным. Больных для операции тщательно отбирают, поскольку она нередко сопровождается субдуральной гематомой и вторичным инфицированием.

Характерна клиническая триада: снижение памяти, нарушение походки и недержание мочи. Первым симптомом часто бывает нарушение походки, а деменция обычно негрубая. При КТ и МРТ головного мозга выявляют расширение боковых желудочков, но атрофия коры отсутствует или минимальна. При люмбальной пункции давление СМЖ нормальное или слегка повышено, состав СМЖ не изменен.

Нормотензивная гидроцефалия может быть как идиопатической, так и следствием предшествующего менингита или субарахноидального кровоизлияния (вследствие разрыва аневризмы или черепно-мозговой травмы).

Вероятный патогенетический механизм - блокада оттока СМЖ по верхнелатеральной поверхности мозга, а также затруднение всасывания СМЖ в кровь, что приводит к растяжению и перекручиванию проводящих путей в лучистом венце. Иногда помогает шунтирование желудочков мозга.

Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии с болезнью Альцгеймера затруднен.

Ссылки:

Случайный рисунок

Внимание! Информация на сайте

предназначена исключительно для образовательных

Нормотензивная гидроцефалия, или болезнь Хакима-Адамса

1. Определение 2. Этиология и патогенез 3. Симптоматика идиопатической гидроцефалии 4. Расстройства походки 5. Деменция 6. О тазовых нарушениях 7. Диагностика 8. Лечение 9. Осложнения и прогноз

Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано здесь. Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Определение

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» - деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

• кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);

• различные черепно-мозговые травмы;

• менингит;

• перинатальное поражение центральной нервной системы;

• объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);

• врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;

• оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, - ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

• наличие опорной «триады»;

• обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин. При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза. Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст. Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба). При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией. В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию. Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

Комментарии (0)

Написать комментарий

Заболевания

Желаете перейти к следующей статье «Гидроцефалия у взрослых: причины возникновения, разновидности, клиника, и принципы лечения»?

Копирование материалов возможно только с указанием активной ссылки на первоисточник.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса: причины, признаки, диагностика, помощь и лечение

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса (Морганьи-Эдемса-Стокса, МАС, МЭС) представляет собой внезапное нарушение ритма сердца, которое приводит к его остановке, нарушению транспортировки крови к органам и, прежде всего, мозгу. Патология характеризуется внезапными обмороками, влекущими нарушение работы центральной нервной системы, что проявляется уже через считанные секунды после остановки сердца. Результатом приступа синдрома МАС может стать клиническая смерть.

По данным статистики, до 70 % больных с постоянной полной атрио-вентрикулярной блокадой имеют проявления синдрома МАС. В педиатрической практике этот синдром обычно наблюдается у детей с предсердно-желудочковыми блокадами 2-3 степени и синдроме слабости синусового узла.

Выраженность проявлений синдрома МАС и частота приступа зависят от его причины, исходного состояния сердца и сосудов, метаболических сдвигов в миокарде. В некоторых случаях приступы могут быть кратковременными и проходить сами по себе, но тяжелые аритмии и остановка сердца требуют экстренных реанимационных мероприятий, поэтому такие пациенты нуждаются в повышенном внимании со стороны кардиологов.

Причины синдрома МАС

Проводящая система сердца представлена нервными волокнами, импульсы по которым движутся в строго заданном направлении – от предсердий к желудочкам. Это обеспечивает синхронную работу всех камер сердца. При возникновении препятствий в миокарде (рубцы, например), дополнительных пучков проведения, сформированных внутриутробно, механизмы сократимости нарушаются, и появляются предпосылки к аритмии.

пример синдрома МАС вследствие брадикардии

У детей среди причин нарушения проводимости фигурируют врожденные пороки, нарушения внутриутробной закладки проводящей системы, у взрослых – приобретенная патология (диффузный или очаговый кардиосклероз, электролитные нарушения, интоксикации).

Приступ синдрома МАС обычно провоцируется разными факторами, среди которых:

• Полная АВ-блокада, когда импульс из предсердий не достигает желудочков;
• Трансформация неполной блокады в полную;
• Пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, когда резко падает сократимость сердечной мышцы;
• Тахикардия свыше 200 и брадикардия ниже 30 ударов сердца в минуту.

Понятно, что сами по себе такие тяжелые аритмии не возникают, для них нужен субстрат, который появляется при поражении миокарда вследствие ишемической болезни, после инфаркта, воспалительных процессов (миокардит). Определенную роль может сыграть интоксикация лекарственными препаратами из группы бета-адреноблокаторов, сердечных гликозидов. Повышенного внимания заслуживают пациенты с ревматическими заболеваниями (системная склеродермия, ревматоидный артрит), когда вероятно вовлечение сердца с воспалением и склерозом.

В зависимости от преобладающей симптоматики, принято выделять несколько вариантов течения синдрома МАС:

1. Тахиаритмический, когда частота сокращений сердца достигает, резко страдает функция выброса крови в аорту, органы испытывают гипоксию и ишемию.
2. Брадиаритмическая форма – пульс снижается дов минуту, а причиной обычно выступает полная атрио-вентрикулярная блокада, слабость синусового узла и полная его остановка.
3. Смешанный тип с чередованием пароксизмов асистолии и тахикардии.

Особенности симптоматики

При синдроме МАС приступы возникают внезапно, а предшествовать им могут стресс, сильное нервное напряжение, испуг, излишняя физическая активность. Резкая перемена положения тела, когда больной быстро встает, тоже может способствовать проявлению патологии сердца.

Обычно среди полного здоровья появляется характерный симптомокомплекс МАС, включающий расстройства сердечной деятельности и дисфункцию мозга с потерей сознания, судорогами, непроизвольными дефекацией и выделением мочи.

Основной симптом заболевания – потеря сознания, но перед ней пациент ощущает некоторые изменения, о которых может потом рассказать. О приближающемся обмороке говорят потемнение в глазах, сильная слабость, головокружение и шум в голове. На лбу выступает холодный липкий пот, появляется чувство тошноты или дурноты, возможно ощущение сердцебиения или замирания в груди.

Черезсекунд после пароксизма аритмии больной теряет сознание, и признаки заболевания фиксируют окружающие:

• Отсутствие сознания;
• Кожа резко бледнеет, возможен цианоз;
• Дыхание поверхностное и может остановиться совсем;
• Артериальное давление падает;
• Пульс нитевидный и часто вообще не прощупывается;
• Возможны судорожные подергивания мышц;
• Непроизвольное опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки.

Если приступ длится кратковременно, а ритмичные сокращения сердца восстанавливаются сами, то сознание возвращается, но пациент не помнит, что именно с ним произошло. При затяжных асистолиях, длящихся до пяти и дольше минут, наступает клиническая смерть, острая ишемия головного мозга, и без экстренных мероприятий уже не обойтись.

Заболевание может протекать и без потери сознания. Это свойственно молодым пациентам, у которых сосудистые стенки мозговых и коронарных артерий не повреждены, а ткани относительно устойчивы к гипоксии. Синдром проявляется сильной слабостью, тошнотой, головокружением с сохранением сознания.

Пожилые больные с атеросклерозом артерий мозга, имеют худший прогноз, и приступы проявляются у них тяжелее, со стремительным нарастанием симптоматики и высоким риском клинической смерти, когда отсутствует сердцебиение и дыхание, пульс и давление не определяются, зрачки расширены и не реагируют на свет.

Как поставить правильный диагноз?

В диагностике синдрома МАС основное значение отводится электрокардиографическим методикам – ЭКГ в покое, суточное мониторирование. Для уточнения характера патологии сердца может быть назначено ультразвуковое исследование, коронарография. Немаловажное значение имеет аускультация, когда врач может выслушать своеобразные шумы, усиление первого тона, так называемый трехчленный ритм и т. д., но все аускультативные признаки обязательно соотносятся с данными электрокардиографии.

Так как синдром Морганьи-Адамса-Стокса – следствие различного рода нарушений проводимости, то и электрокардиографических диагностических критериев как таковых он не имеет, а феномены на ЭКГ связаны с тем типом аритмии, который провоцируется у конкретного пациента.

В случае нарушения проведения от предсердного узла на ЭКГ оценивают, прежде всего, длительность интервала PQ, который отражает время прохождения импульса по проводящей системе из синусного узла к желудочкам сердца.

При первой степени блокады этот интервал превышает 0,2 секунды, при второй степени интервал постепенно удлиняется или превышает норму во всех сердечных комплексах, при этом QRSТ периодически выпадает, что свидетельствует о том, что очередной импульс просто не дошел до желудочкового миокарда. При третьей, самой тяжелой степени блокады, предсердия и желудочки сокращаются сами по себе, число желудочковых комплексов не соответствует зубцам Р, то есть импульсы из синусного узла не достигают конечной точки в проводящих волокнах желудочков.

разнообразие аритмий, вызывающих синдром МАС

Тахикардии и брадикардии устанавливают исходя из подсчета числа сокращений сердца, а фибрилляция желудочков сопровождается полным отсутствием нормальных зубцов, интервалов и желудочкового комплекса на ЭКГ.

Лечение синдрома МАС

Так как синдром МАС проявляется внезапными приступами потери сознания и мозговой дисфункции, то больному может потребоваться неотложная помощь. Часто случается, что человек падает и теряет сознание в общественном месте или дома в присутствии родных, тогда последние должны незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи и попытаться оказать первую медицинскую помощь.

Конечно, окружающие могут растеряться, не знать, с чего начинать реанимацию, как правильно ее проводить, но в случае внезапной остановки сердца счет идет на минуты, и больной может умереть прямо на глазах очевидцев, поэтому в таких случаях лучше делать хоть что-то для спасения жизни человека, ведь промедление и бездействие стоят жизни.

1. Прекардиальный удар.
2. Непрямой массаж сердца.
3. Искусственное дыхание.

Большинство из нас так или иначе слышали о приемах сердечно-легочной реанимации, но далеко не все владеют этими навыками. Когда нет уверенности в своих умениях, можно до приезда «скорой» ограничиться надавливаниями на грудь (примерно 2 раза в секунду). Если реанимирующий уже сталкивался с подобными манипуляциями и знает, как правильно их делать, то на каждые 30 нажатий он выполняет 2 выдоха по принципу «рот в рот».

Прекардиальный удар – это интенсивный толчок кулаком в область нижней трети грудины, который часто помогает восстановить электрическую активность сердца. Человеку, ни разу не делавшему это, следует быть осторожным, ведь сильный удар кулака, особенно, мужского, может вызвать перелом ребер и ушибы мягких тканей. Кроме того, этот прием не рекомендован для детей младшего возраста.

Непрямой массаж сердца и искусственное дыхание можно делать в одиночку или с напарником, второе – проще и эффективнее. В первом случае на 30 нажатий приходится 2 выдоха, во втором – один выдох нанажатий на грудную клетку.

Бригада «скорой» при остановке сердца продолжит неотложную помощь, дополнив ее медикаментозной поддержкой. Для восстановления сердечного ритма проводится электрокардиостимуляция, а при невозможности ее осуществления вводят адреналин внутрисердечно или в трахею.

В целях восстановления проведения импульсов от предсердий к желудочкам показан атропин внутривенно или подкожно, введение которого повторяют каждые 1-2 часа в связи с кратковременностью действия препарата. По мере улучшения состояния больного, ему дают под язык изадрин и транспортируют в кардиологический стационар. Если атропин и изадрин не оказывают ожидаемого результата, то внутривенно вводится орципреналин или эфедрин под строгим контролем частоты сокращений сердца.

При брадиаритмической форме МАС лечение включает временную кардиостимуляцию и введение атропина, при отсутствии эффекта которого показан аминофиллин. Если после этих препаратов результат отрицателен, вводят допамин, адреналин. После стабилизации состояния пациента рассматривается вопрос о постоянной кардиостимуляции.

Тахиаритмическая форма требует устранения фибрилляции желудочков посредством электроимпульсной терапии. Если тахикардия связана с наличием дополнительных путей проведения в миокарде, то пациенту потребуется в дальнейшем операция по их пересечению. При желудочковых вариантах тахикардии проводят установку кардиостимулятора-кардиовертера.

Для того чтобы избежать приступов остановки сердца, пациентам с синдромом МАС назначается профилактическая антиаритмическая терапия, включающая такие препараты как флекаинид, пропранолол, верапамил, амиодарон и др. (назначает кардиолог!).

Если консервативное лечение с помощью антиаритмиков не дает результата, сохраняется высокий риск полной атрио-вентрикулярной блокады и остановки сердца, то показана электрокардиостимуляция с установкой специального прибора, который поддерживает работу сердца и в нужный момент дает ему необходимый импульс к сокращениям.

Кардиостимулятор может работать в постоянном режиме либо «по требованию», а тип его выбирается индивидуально исходя из особенностей течения заболевания. При полной блокаде проведения импульсов от предсердий к желудочкам целесообразно использовать кардиостимулятор, работающий непрерывно, а при относительной сохранности автоматизма сердца можно рекомендовать аппарат, работающий в режиме «по требованию».

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – опасная патология. Внезапные приступы потери сознания и вероятность клинической смерти требуют своевременной постановки диагноза, назначения лечения и наблюдения. Больные с синдромом МАС должны регулярно приходить на осмотр к кардиологу и выполнять все его рекомендации. Прогноз зависит от вида аритмии и частоты остановки сердца, а своевременная имплантация кардиостимулятора значительно его улучшает и позволяет продлить пациенту жизнь и избавить от приступов асистолии.

Синдром Хакима-Адамса относится к неврологическому заболеванию, при котором расширяется желудочковая система в головном мозге, на фоне чего внутричерепное давление не повышается, а спинномозговая жидкость нормально не циркулирует. Аббревиатура – СХА. Другое название – нормотензивная гидроцефалия.

Статистические данные

Диагностировать СХА достаточно сложно, так как основная симптоматика схожа с такими патологиями, как синдром Паркинсона и Альцгеймера (ригидная форма). Кроме того, он встречается крайне редко.

Впервые заболевание было описано в 1964 году. На сегодняшний день имеет наибольшее распространение за рубежом. Чаще всего возникает после 60-ти лет вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

• острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
• хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

• обструктивный;
• гиперсекреторный;
• коммуникативный;
• гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

• пассивная форма;
• активная форма.

По месту локализации поражения:

• внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
• наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
• общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

• идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
• симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Причины

Основная причина развития синдрома – несбалансированность резорбции цереброспинальной жидкости и секреции. Из-за этого нарушается ликвородинамика (правильная циркуляция спинномозговой жидкости). У взрослого населения отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

Спровоцировать нормотензивную гидроцефалию могут следующие причины и факторы:

• черепно-мозговые травмы;
• внутреннее кровотечение в головном мозге;
• черепные гнойные воспалительные процессы;
• интракраниальные образования;
• перинатальное поражение мозга и его оболочек;
• последствие после хирургического вмешательства на головном мозге;
• аномальное развитие желудочков мозга (чаще атрезия сильвиева водопровода);
• опухолевые онкологические новообразования;
• менингит;
• киста, аневризма сосудов головного мозга;
• атрофия участков головного мозга;
• нарушения в центральной нервной системе при внутриутробном развитии.

Симптомы

При первом описании заболевания нейрохирургами Адамсом Р. и Хакимом С. были обнародованы основные симптомы, которые впоследствии получили название «триада».

Для синдрома Хакима-Адамса характерно скрытое течение, поэтому практически невозможно обнаружить первичные признаки. Это приводит к поздней диагностике, из-за чего затрудняется процесс терапии.

Нарушенная походка

Это самый первый признак, который обнаруживается у больных при синдроме Хакима-Адамса. Развивается на фоне атаксии и поражения головного мозга в лобной доле. Походка имеет особенности:

1. Мелкие шажки, магнитность (ощущение, что стопы прилипают к полу), нарушенное равновесие, затрудненность разворота, шарканье, широкая расстановка ног при ходьбе.
2. По мере прогрессирования болезни у больного появляется неуверенность и страх, поэтому его шаги становятся еще меньше.
3. Развивается неустойчивость и снижение высоты шагов, из-за чего человек не может подниматься по ступеням.
4. Если больной хочет повернуть в другую сторону, ему приходится длительное время подготавливаться к этому, топчась на одном месте.
5. В лежачем или сидячем положении нижние конечности совершают определенные манипуляции по стереотипному типу (напоминает шаги).

Деменция

Это дисфункция структур головного мозга, при которой развиваются такие отклонения:

• В значительной степени нарушается память, замедляется скорость психических реакций.
• У больного развивается депрессивное и апатичное состояние, после чего пропадает всякое желание.
• По истечении какого-то времени (в каждом случае по-разному) человек адаптируется к происходящему, начиная соглашаться со всеми.
• При этом дезориентируется в пространстве, событиях и времени. Если его вывести на другую (близлежащую и знакомую ранее) улицу, он не сможет найти дорогу обратно. Если спросить, который час, больной не ответит.
• У некоторых представителей когнитивные расстройства трансформируются в психические, на фоне чего проявляются маниакальные наклонности, галлюцинации. В итоге полностью подавляется личность.
• В некоторых случаях нормальная психика преобразовывается в лобную. А именно – больной не воспринимает критику, отпускает пошлые шутки, беспричинно веселится.
• При тяжелом течении отмечается сонливость, сопор, акинетический мутизм. Данные проявления опасны для жизнедеятельности человека.
• Нарушается способность к хронологической последовательности. Например, вместо того, чтобы на голый торс надеть сначала майку, больной натягивает куртку, а майку потом.

Причина деменции кроется в отсутствии функциональности лобных долей. Это обедняет комиссуральные и ассоциативные связи, мозолистое тело.

Невозможность удержания мочи

У больного отмечаются частые позывы к мочеиспусканию на начальных этапах развития синдрома Хакима-Адамса. С течением времени человек перестает контролировать позывы и не замечает, как высвобождается урина.

Другие симптомы

Другие признаки, которые присутствуют при синдроме Хакима-Адамса:

• нарушение мелкой моторики;
• головокружение;
• боль в голове;
• недержание каловых масс;
• шум в ушах.

При заболевании Хакима-Адамса поражаются преимущественно нижние конечности, руки функционируют в нормальном режиме. Это обусловлено близким расположением мозговых структур, которые несут ответственность за движение ног, к боковым желудочкам.

Какой врач занимается лечением?

Так как синдром Хакима-Адамса является неврологическим заболеванием, то и лечением занимается невролог. При необходимости могут понадобиться консультации других специалистов.

Диагностика

Во время постановки диагноза врач обращает внимание на наличие симптоматической триады. Далее проводятся инструментальные методы диагностики:

• Магнитно-резонансная томография. Оценивается уровень оттока ликвора, структурность сильвиева водопровода. Изучаются боковые желудочки, передние рога. При патологическом состоянии они увеличены в размерах, борозда и извилины истончены и атрофированы. При этом в коре головного мозга изменения не наблюдаются.
• Изучение глазного дна является неотъемлемой частью обследования. При синдроме отмечаются застойные явления, отёчность дисков в зрительных нервах.
• Краниограмма, то есть рентгенограмма черепа. При затяжном течении болезни Хакима-Адамса обнаруживается остеопороз в костной части черепа, деформирование турецкого седла, истончение переднего края в затылочном отверстии. При тщательном рассматривании создается впечатление, что в череп вдавлены пальцы.
• КТ-ангиография. Рассматривается уровень кровоснабжения, наличие синуса.

После основных методов исследования врач проводит тестирование:

• Люмбальная пункция. Определяется ликворное давление. В норме оно должно составлять максимум 200 мм вод. ст.
• Мониторинг внутричерепного давления. Его проводят наряду с таким методом, как полисомнография. При синдроме обнаруживается совпадение высокого внутричерепного давления в период быстрого сна с регрессом при бодрствовании.

Дополнительно могут проводиться и другие тесты, опросы и прочее, что позволит выявить повышенную чувствительность к психике лобного характера.

Лечение

Выбор метода лечения основывается на стадии тяжести заболевания и наличии сопутствующих патологий, осложнений. Чаще всего требуется хирургическое вмешательство. К медикаментозной терапии прибегают только в случаях ранней диагностики, а также для устранения неприятной симптоматики.

Консервативные методы

Эффективность применения медикаментозного лечения не имеет научного подтверждения, однако многие специалисты назначают препараты, которые больной должен принимать до проведения операции. Это следующие средства:

• Диакарб на основе вещества ацетазоламид.
• Дигоксин (сердечный гликозид).

Обязательно делается пункция для выведения излишней цереброспинальной жидкости, что устраняет триаду признаков. Процедура должна проводиться многоразово, так как отличается временным действием. Чтобы этого избежать, назначается оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение

Единственная методика, применяемая в хирургии при синдроме Хакима-Адамса, – шунтирование. В ходе операции устанавливается шунт, который во избежание инфицирования пропитывается специальными антибактериальными препаратами.

Эффективность хирургического вмешательства достигает в среднем 60-70%. Больной избавляется от проблем с мочеиспуканием, психическими отклонениями и походкой. Выздоровление наступает не сразу, но постепенно. Полный результат отмечается примерно через 10-12 месяцев. Именно через этот период необходимо пройти контрольное обследование, которое включает в себя мониторинг на компьютерном томографе.

Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо полноценно пройти реабилитационный курс в стационарных условиях. А также строго соблюдать все предписания доктора. Восстановление осуществляется врачами-реабилитологами.

Прогноз

Известно, что при нормотензивной гидроцефалии симптоматика проявляется не сразу и напоминает многие другие патологии. Также отмечено, что больные люди не могут в силу психических нарушений здраво оценивать собственное состояние и поведение. Именно это является препятствием для обращения в клинику при обнаружении самых первых «звоночков». Поэтому родные и близкие люди должны особенно внимательно следить за состоянием своих пожилых родственников.

Прогноз во многом зависит от запущенности. Если шунтирование проводится на более ранних сроках, то операция значительно продлевает жизнь и улучшает её качество (летальный исход отмечается только в 2%). На поздних стадиях полностью избавиться от патологии даже после хирургического вмешательства сложно.

Осложнения и последствия

Главным осложнением синдрома является инвалидность и летальный исход. Если говорить о последствиях после шунтирования, то они в основном связаны с заболеваниями, которые присутствуют у больного, но никак не с самой операцией или используемым шунтом.

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

• гематома субдурального типа;
• гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
• эпилепсия;
• слипание желудочков мозга;
• инфицирование.

Профилактика

Чтобы не заболеть нормотензивной гидроцефалией в старости, люди должны придерживаться определенных профилактических правил:

• вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
• избегать травм головы;
• контролировать артериальное давление;
• при частых головных болях обращаться к специалистам;
• своевременно лечить инфекционные патологии;
• вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
• после операций следовать всем рекомендациям медиков.

Профилактические мероприятия после хирургического вмешательства (шунтирования), которых придерживаются на протяжении оставшейся жизни:

• обязательно носить теплую шапку в морозы;
• избегать воздействия сильного ветра;
• в летнее время пользоваться панамками, косынками;
• не переохлаждаться;
• не допускать инфицирования;
• раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.

Нормотензивная гидроцефалия (видео-рассказ)

Вашему вниманию представлен видеоматериал, из которого Вы узнаете о синдроме Хакима-Адамса, распространенности заболевания, характерных симптомах и методах диагностики:

Синдром Хакима-Адамса считается опаснейшим и сложнейшим заболеванием, поэтому следует придерживаться правил профилактики, обращать внимание на признаки. Шунтирование является результативной методикой, но нужно знать, что с течением времени эффект шунта снижается, поэтому требуется периодическое изменение значения давления, при котором происходит открытие клапана.

Нормотензивная гидроцефалия (также — синдром Хакима-Адамса) является заболеванием, которое клинически проявляется неупорядоченной походкой, нарушением когнитивной функции и удержания.

Эти симптомы, в особенности у пациентов старшего возраста, являются довольно распространённым явлением и их не всегда легко связать с подозрением на наличие .

Этиопатогенез и патофизиология

В анамнезе некоторых пациентов с подозрением на синдром Хакима-Адамса можно найти , или воспаление центральной нервной системы, которые на протяжении многих лет вели к расширению желудочковой системы и впоследствии – к декомпенсации и клиническим проявлениям.

У большинства пациентов, однако, присутствует идиопатическое заболевание, где чёткая причинно-следственная связь не наблюдается.

С патофизиологической точки зрения признаётся гидродинамический концепт повышенного давления ликворовых пульсаций в желудочках без увеличения внутрижелудочкового давления, что приводит к образованию гидроцефалии.

Причин нарушения дренажа спинномозговой жидкости может быть много. Оно может быть связано с проявлением врождённых дефектов, являться последствием или , а также развиваться в виду возраста.

Разновидности протекания нарушения

Существует два типа течения синдрома Хакима-Адамса — в острой и хронической формах.

Функциональная классификация нормотензивной гидроцефалии:

• обструктивная;
• коммуникативная;
• гиперсекреторная;
• гипорезорптивная.

С точки зрения динамики (важно для лечения)

• активная;
• пассивная.

Клиническая картина

Симптомы, указывающие на развитие нормотензивной гидроцефалии:

• нарушение ходьбы (фронтальная ): замедление ходьбы, сокращение шага, снижение высоты шага;
• нарушение когнитивных способностей , напоминающие признаки слабоумия – апатия, снижение концентрации, потеря интереса, проблемы с памятью, психомоторное замедление в целом;
• нарушение континенции – сначала прерывистые нарушение удержания мочи вплоть до недержания, включая недержание кала.

Симптомы могут быть по-разному выражены. Чаще всего сначала проявляются нарушение ходьбы, которая предшествует когнитивным расстройствам, в последнюю очередь развивается нарушение континенции.

Дополнительные симптомы, которые могут присутствовать ( , психоаффективные расстройства) не являются типичными, но не исключают диагноза НГ. Как правило, они характерны для пациентов старше 60 лет, ввиду чего эти клинические проявления могут быть отнесены к старению и их возникновение может быть недооценено лечащим врачом.

Методы постановки диагноза

Для диагностики заболевания используют следующие способы исследования.

При подозрении на заболевание необходимо провести , которая засвидетельствует расширение желудочковой системы.

Следует исключить другие патологические изменения, приводящие к гидроцефалии (опухоли, врождённые аномалии, пороки развития сосудов) и возможную гидроцефалию «ex vacuo», при которой расширение желудочковой системы развивается от атрофии мозга и клинические проявления могут быть сходными.

На основании результатов КТ и клинических подозрений на нормотензивную гидроцефалию пациента осматривает невролог, который при помощи структурно более отвечающего требованиям МРТ и клинической оценки проводит дифференциальный диагноз (другие виды деменции и расстройства походки – дегенеративные, интоксикационные, метаболические, ), и после исключения других причин направляет больного в соответствующее отделение для дальнейшего клинического исследования, проверки ходьбы и проведения когнитивных тестов.

В случае подозрения на заболевание выполняется ликвородинамическое обследование.

Спинномозговая пункция

Самый простой тест – спинномозговая пункция, в ходе котором игла вводится в поясничный отдел позвоночного канала в поясничной области и измеряется внутричерепное давление (потенциальное исключение ), после чего отбирается 30-50 мл спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Чувствительность теста составляет около 50-60%.

Люмбальный дренаж

При отрицательных приведённых выше тестах, но при высоком клиническом подозрении можно выполнить люмбальный дренаж с чувствительностью до 90%.

Непрерывный дренаж спинномозговой жидкости 10 мл/ч в течение 3-х дней имитирует введение ВП шунта и приводит к клиническому улучшению.

Возможности терапии

Основным методом лечения синдрома Хакима-Адамса является введение вентрикулоперитонеального (ВП) шунта. Операция занимает около часа, и в её ходе обрабатывается боковой желудочек, который соединён через трубку с клапаном, ведённым подкожной тканью брюшной полости.

Есть и альтернативы – вентрикулоатриальный и люмбоперитонеальный шунт. В последние годы также выполняется вентикулостромия, при которой эндоскопически фенестрируется 3 желудочек.

Контроль КТ мозга осуществляется на 2-3 день после операции в целях избегания возможных осложнений. К ним относятся кровотечение, неправильное положение шунта и др. В долгосрочной перспективе может дойти к инфекции, что может привести к нарушению закрытия шунта и необходимости повторного лечения.

К снижению числа инфекций приводит пропитка антибиотиками вводимых шунтов. Риск инфекции в течение первого года составил всего до 5%.

При правильной индикации происходит относительно быстрое и значительное улучшение расстройств походки. Улучшение расстройств континенции является постепенным, и менее положительно на него реагируют пациенты с выраженным значительным ухудшением когнитивных способностей.

После эффективного лечения, тем не менее, необходимо регулярный клинический мониторинг с помощью КТ (1 раз в год).

Осложнения и прогноз

Частота осложнений после операций у больных с НГ в литературе различается. Смертность не превышает 2% и, по мнению некоторых авторов, в большей мере связана с сопутствующими заболеваниями, чем с имплантацией шунта.

Образование субдуральных нарушений приводится в диапазоне 2-17%. Процент этих осложнений значительно снижается с использованием современных программируемых клапанов.

Риск инфекционных осложнений относительно низок, и не превышает 5-6%. Другие осложнения могут заключаться в неисправности самого шунта, образовании после пункции желудочков и даже .

Важную роль играет длительность ухудшения ходьбы перед операцией, и пациенты, у которых расстройство походки продолжалось менее 1-го года, имеют наилучший прогноз.

Положительный эффект приведённых выше методов лечения заболевания составляет 70-80% пациентов. В течение нескольких лет происходит снижение эффекта шунта, также необходимо регулярно снижать давление перепуска.

Чтобы не стать жертвой заболевания, человек должен быть осведомлён о мерах предосторожности. Необходимо всегда покрывать голову при рисковой работе, использовать шлемы при езде на мотоцикле, вовремя обнаруживать и лечить инфекционные и воспалительные заболевания, не допускать переохлаждения головы.

Заболевание развивается не у всех людей в пожилом возрасте. Только у 4% лиц пенсионного возраста появляются признаки деменции. Но сами специалисты теряются с определением диагноза. Патология обычно возникает в результате:

• кровоизлияний, произошедших в мозговых структурах головного отдела;
• разнообразных черепно-мозговых травм;
• менингитных поражений;
• внутриутробного поражения центральной нервной системы;
• объемных новообразований в головном мозге (аневризма, киста или онкология);
• аномалий врождённого характера, наблюдающихся в ликворопроводящей системе;
• оперативных нейрохирургических вмешательств;
• развития инсульта;
• менингитных патологических проявлений;
• аневризм;
• атрофии мозговых участков.

В настоящее время существует две разновидности нормотензивной гидроцефалии. Она может протекать в острой и хронической формах. По функциональности заболевание подразделяется на:

• обструктивную;
• коммуникативную;
• гиперсекреторную;
• гипорезорптивную.

По динамике гидроцефалия у взрослых протекает в активной и пассивной форме.

Классифицируется патология и в зависимости от места локализации жидкости. В этом случае выделяют:

• внутреннюю;
• внешнюю (или наружную);
• общую.

Если диагностирована внутренняя разновидность, то в этом случае накопление избыточного количества ликвора происходит внутри желудочков. При скоплении жидкости в черепной коробке, говорят о развитии наружной формы.

Смешанная разновидность определяется, когда все мозговые ткани поражены ликворной жидкостью.

Заболевание очень долго не проявляется симптоматически, оно протекает скрыто. Когда же обнаруживается, то обычно устранить его очень тяжело.

Симптомы

У пациентов появляются следующие симптомы, которые указывают на то, что это развивается нормотензивная гидроцефалия:

• асимметричная, неправильная ходьба: замедленные двигательные функции, уменьшение размера шажков с понижением их высоты;
• человек становится апатичным;
• у больного теряется интерес ко всему;
• плохо запоминается любая информация;
• замедляется мелкая моторика;
• недержание мочи и кала.

Симптоматические признаки при гидроцефалии выражаются разнообразно. Могут наблюдаться и другие симптомы:

• сильно болит и кружится голова;
• шумит в ушах;
• проявляются психоаффективные расстройства.

Расстройства походки

При развитии болезни походка человека становится неуверенной. Он едва может поворачиваться, находиться в равновесии. Больной делает небольшие шажки, которые всё более уменьшаются с развитием патологии, при этом уменьшается степень устойчивости.

Высота шагов всё более уменьшается, что приводит к трудностям при подъёме по лестнице, сложности первоначального продвижения вперёд. Чтобы сделать поворот, заболевший совершает большое количество подготовительных манипуляций при поворотах. Им совершаются, даже когда он лежит в постели или сидит на стуле, своеобразные стереотипные движения, похожие на процесс шагания по дороге.

Мышцы находятся в тонусе, который постепенно снижается с течением заболевания.

Как уже говорилось ранее определить недуг сложно. Врачи проводят манипуляцию по проделыванию люмбальной пункции, после чего наружу выводится около 40 мл ликворной жидкости. Человек, у которого проведён тап-тест, вдруг начинает хорошо ходить.

Следует знать, что болезнь поражает только нижние конечности, руки при этом продолжают функционировать как у здоровых людей. Учёными это объясняется тем, что мозговые структуры, отвечающие за передвижение, находятся ближе к стенкам боковых желудочков. Руками претерпеваются небольшие морфологические изменения.

Деменция

Вслед за расстройствами походки появляется деменция. Что это за явление – многие не знают. Деменцией называют дисфункцию мозговых структур. Проявление может предшествовать расстройствам походки. В этом случае уменьшается степень запоминания, происходит замедление скорости психической реакции. Человек становится апатичным, ему не хочется делать абсолютно ничего.

Через какое-то время он меняется в лучшую сторону, соглашается со всем происходящим. При этом становится дезориентированным во времени и пространстве. Больной не знает, как добраться домой, сколько сейчас времени. Иногда происходит трансформация когнитивных расстройств в психические. В этом случае часто сталкиваются с появлением галлюцинаций, маниакальных наклонностей, а также человек нередко перестаёт осознавать себя как личность.

Симптомы «эмоциональной атрофии» отмечаются окружающими и родственниками. Если заболевание перешло в тяжёлую степень, то человек становится сонливым, происходит развитие сопорозного психсостояния и акинетического мутизма. Эта патология часто приводит к гибели пациента.

В это время у человека наблюдается так называемая «лобная» психика. Такое проявление приводит к тому, что человек перестаёт быть критичен по отношению к себе, он начинает дурачиться, плоско и «сально» шутить.

Помимо этого, последовательность действий им не понимается абсолютно. К примеру, больной может снять штаны после процесса мочеиспускания. Многие учёные, изучающие мозговые процессы, объясняют это дисфункцией лобных долей, что приводит к обеднённости их ассоциативных и комиссуральных связей, а также мозолистого тела.

О тазовых нарушениях

Помимо жалоб на трудности в осуществлении двигательной функции, возможно протекание дизурических расстройств в виде учащённого мочеиспускания. Больной часто ходит в туалет, наблюдается недержание урины.

Потом, когда «лобная психика» прогрессирует, больные люди относятся равнодушно к позывам и недержанию мочи. Врачи отмечают, что восстановление функциональности органов, располагающихся в тазовой области, наблюдается после tap-test. При тазовых нарушениях наблюдаются и другие патологические состояния, в том числе может развиваться тремор.

Диагностика

Часто наблюдается гидроцефалия головного мозга у пожилых, но в настоящее время это заболевание значительно помолодело. Можно его наблюдать даже у детей и подростков.

Обычно диагностируют болезнь, если присутствует опорная «триада». Подтверждение диагноза, если развивается идиопатическая форма гидроцефалии, возможно после прохождения магнитно-резонансной томографии. В этом случае треть от поперечника черепной коробки занимают передние рога, что представлено на картинке в виде «бабочки».

Симметричная разновидность психзаболевания едва заметна при прохождении МРТ.

При этом наблюдаются застойные явления и отёчность дисков органов зрения. Все остальные признаки могут соответствовать согласно возрастной симптоматике.

После проведения мрт проводят люмбальную пункцию. Это основной тест, который помогает определиться с патологией. В норме ликвор имеет давление, не превышающий 200-миллиметровую отметку внутри ртутного столба. При развитии нормотензивной гидроцефалии наблюдают давление во много раз превышающее нормальные показатели.

Для подтверждения диагноза проводят мониторинговое исследование давления внутри черепной коробки, которое проводится в течение всей ночи.

В это же время проводят полисомнографию. При совпадении фазы быстрого сна и регресса с данными диагностируют нормотензивно- гидроцефалические симптомы. До подобного метода исследования проводится транскраниальная допплерография. Она позволяет дать оценку связи кровотока в сосудистой системе мозговых структур с давлением в ликворе. Эта процедура помогает правильно интерпретировать полученные результаты.

Диагностические мероприятия завершаются tap-testом и другими методиками. К примеру, вводят эндолюмбальный физраствор и определяют, как эта мера помогла снизить давление в ликворе.

Деменция оценивается с помощью специальных тестов, шкал и нейропсихологических опросов. Они имеют чувствительность к лобной психосоматике. При использовании краткой шкалы обычно патология не выявляется. Эту ошибку часто допускают неврологи. Но в настоящее время нет диагностических мер, которые помогли бы на 100% помочь диагностике лобной психике.

Терапия

Психзаболевание обычно лечится при помощи спец шунтирования. Подобное оперативное вмешательство проводится в течение часа. При её проведении проводят обработку бокового желудочка.

В настоящее время есть и альтернативные методы терапии, после которых проводят КТ мозговых структур головы на 3 день после проведения операции, что поможет риск возникновения неприятных последствий для человеческого организма. Манипуляция помогает определиться, как располагается шунт, наблюдается ли кровотечение и другие патологические состояния. Если наблюдаются подобные явления, то проводится повторная операция.

Чтобы снизить инфицирование организма, шунты пропитывают с помощью антибиотических спецпрепаратов. После введения шунтов быстро и значительно лучше человек может ходить. Самочувствие улучшается постепенно, становясь абсолютным через год. В это время проводят клинические мониторинговые исследования на КТ-аппаратуре. В следующий раз КТ проводится через год.

Осложнения

После операционного вмешательства происходит нормализация психоэмоционального состояния. В основном осложнения связаны с использованием шунтов. Но при их асептической обработке резко снижается риск возникновения осложнений.

К неприятным последствиям для человеческого здоровья приводит гемотомоподобные образования, появившиеся после того, как была проведена пункция в желудочках, а также эпилептические проявления.

Прогноз

После проведения шунтирования врачи в основном дают благоприятный прогноз при лечении психопатологи. При её развитии больные испытывают трудности с передвижением. Если не лечить это заболевание, то можно столкнуться и с более тяжёлыми

состояниями, приводящими даже к летальному уходу.

Важно при первых признаках патологии проконсультироваться с врачом. Но недуг опасен тем, что сам пациент не понимает тяжесть своего состояния. Ему кажется, что он полностью здоров.

Видны признаки патологии только окружающим и близким людям, которые и должны на это обратить внимание. При своевременном лечении болезни возможно быстрое устранение всех проявлений.

Актуальност ь. Это заболевание (синдром) распознают с трудом поскольку оно может имитировать многие другие неврологические заболевания. Так, например, в начальной стадии своего проявления нормотензивную гидроцефалию часто принимают за ригидную форму болезни Паркинсона (БП), в поздней – за болезнь Альцгеймера (БА). За рубежом заболевание известно широко и оперативному лечению подвергнуты сотни тысяч больных. В России оно известно меньше.

Дефиниция . Нормотензивная гидроцефалия (НТГ), или синдром Хакима - Адамса (СХА), характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления (ВЧД), и клинически проявляется классической триадой симптомов: [1 ] нарушением походки (в результате атаксии или апраксии ходьбы, или лобной дисбазии), [2 ] деменцией и [3 ] недержанием мочи. Причина клинических проявлений НТГ до конца неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга (см. далее «патогенез»).

Историческая справка . Впервые НТГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англо- язычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НТГ - два посттравматического и один идиопатического генеза.

Эпидемиология . Сведения о распространенности НТГ (СХА) противоречивы. В настоящее время НТГ чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60 - 80 лет, хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже детском возрасте. По данным D. Jaraj и соавт. (2014), заболевание встречается в 0,2% случаев в возрасте 70 - 79 лет и в 5,9% - 80 лет и старше. Авторы полагают, что реальные показатели значительно выше (по данным разных исследований, распространенность НТГ колеблется от 0,3 до 3% у лиц старше 65 лет и от 0,4 до 6% у больных с деменцией; у лиц старше 80 лет этот показатель составляет 5,9%). C. Iseki и соавт. (2014) выявили, что в японской популяции заболеваемость лиц старше 70 лет равна 1,2 на 1000 человек в год. Различия между мужчинами и женщинами не отмечены.

Этиология . В настоящее время выделяют первичную (или идиопатическую) и вторичную (или симптоматическую) НТГ. При первичной (идиопатической) НТГ болезнь развивается без видимых причин (представляют интерес данные о возможности участия генетических факторов в развитии болезни). Вторичная НТГ у взрослых может быть следствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса (менингит), перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга (самая частая - атрезия сильвиева водопровода), перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ). По данным современных авторов, соотношение между идиопатической и симптоматической формами составляет приблизительно 1: 1.

Патогенез . Вероятный патогенетический механизм, лежащий в основе заболевания, - дисбаланс секреции и резорбции ЦСЖ и нарушение ликвородинамики (для справки: основным местом резорбции ЦСЖ у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса). Причиной таких явлений может быть нарушение оттока и резорбции ЦСЖ из субарахноидального пространства верхнелатеральной поверхности мозга через арахноидальные ворсины в дуральные полости мозга, являющиеся основными путями оттока венозной крови из мозга (открытая форма) или окклюзия ликворных путей в пределах желудочков (окклюзионная форма). Как следствие - происходит увеличение объема ликворного пространства (в т.ч. размеров желудочков с растяжением проводящих путей лучистого венца) с соответственным уменьшением объема мозговой ткани (обратите внимание: изменения в субарахноидальном пространстве предшествуют расширению желудочков). Пока не совсем понятно, каким образом это увеличение вызывает симптомы, характерные для НТГ, но главным механизмом считается нарушение функционирования лобных долей головного мозга. К тому же расширенные желудочки, по-видимому, механически деформируют нервные пути, связывающие головной и спинной мозг, вызывая тем самым характерные симптомы. В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг.

Клиника . Для НТГ характерно постепенное развитие симптоматики - нарушений походки (моторные изменения), признаков органического поражения мозга (деменция, потеря памяти, дезориентация) и тазовых расстройств (дизурия, недержание мочи). В большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства.

Моторные нарушения развиваются медленно, появляются затруднения при ходьбе, создается впечатление повышения тонуса мышц. Больные ходят медленно, мелкими шажками, походка становится шаркающей, семенящей, на широко расставленных ногах. Отмечаются плохой контроль равновесия, неустойчивость при поворотах (постуральная недостаточность). Теряется осанка, появляется сгорбленная поза. Больные сообщают, что затруднения возникают из-за того, что появляется тяжесть в икроножных мышцах, ноги становятся «тяжелыми», больным трудно их поднимать. Вследствие этого ходьба ограничивается по длительности и дальности. Могут отмечаться постуральный тремор, проявления типа акинетико-ригидного синдрома (феномен «застывания»). Такие проявления сближают заболевание с ригидной формой БП (этот диагноз довольно часто выставляется первоначально). Однако при детальном обследовании ригидность мышц не выявляется. У ряда пациентов встречается псевдобульбарный синдром.

Нарушения когнитивных функций в целом напоминают таковые при БА. Наиболее значительными могут быть выпадение как кратко-, так и долговременной памяти, дезориентированность во времени, реже они проявляются совместно. Пациенты с трудом излагают историю своей болезни. Появляются проблемы в исполнительной функции: планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении. Возникают нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Возможны явления агнозии: нарушение различных видов восприятия (зрительное, слуховое, тактильное). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Эти явления считают характерными для дисфункции передних отделов головного мозга и подкорковой деменции. Степень нарушений когнитивных функций различна. На ранних этапах изменения не столь выражены, однако при длительном течении болезни приближаются к таковым при БА.

Тазовые нарушения появляются в последнюю очередь. Однако при целенаправленном расспросе уже на ранних стадиях НТГ удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. Постепенно к этим симптомам присоединяются императивные позывы к мочеиспусканию, а затем недержание мочи. У пациентов теряется запирательный рефлекс, и на фоне когнитивных нарушений они начинают индифферентно относиться к данному факту, что характерно для лобного типа тазовых расстройств.

Обратите внимание ! Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима - Адамса. У некоторых пациентов может быть выражен один или два симптома, но нарушение походки - наиболее постоянный признак и является основным в постановке диагноза.

Диагностика . Диагностика НТГ основана на данных клиники, анамнеза заболевания и нейро-визуализационных (радиологических) методов исследования (КТ, МРТ). Клинико-радиологические критерии НТГ включают:

1 - наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием);

2 - наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

2.1 - расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0,3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа);

2.2 - диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области (Mori 2012) [лучше всего симптом определяется на коронарных срезах МРТ в режиме Т2].

В 2002 году была создана международная исследовательская группа по изучению идиопатической НТГ (иНТГ), которая в 2005 году опубликовала руководство. Согласно международным критериям, на основании данных анамнеза, клиники, неврологического осмотра, физиологических критериев, а также результатов нейро-визуализации выделяют (иНТГ):

В диагностике НТГ используются также люмбальная пункция и исследование ЦСЖ. Давление ЦСЖ в спинномозговом канале бывает в пределах нормы (что отражает и название болезни - нормотензивная гидроцефалия). Начальное давление должно быть менее 180 мм вод. ст.

Существует ряд дополнительных тестов, способных улучшить точность постановки диагноза и прогнозировать эффективность дальнейшего нейрохирургического лечения. Их проведение рекомендовано всем пациентам с вероятной и возможной иНТГ согласно международным критериям. К дополнительным методам относят: тап-тест (tap-test), наружное люмбальное дренирование и измерение сопротивления резорбции цереброспинальной жидкости, которые, как правило, проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Выбор методики зависит от многих факторов, в том числе от прогностической ценности, личного опыта, доступности оборудования и персонала.

ТАП-ТЕСТ При наличии клинико-рентгенологическои картины иНГ показано дообследование посредством пробы с выведением ликвора (тап-тест ). Наиболее простой вариант пробы - это люмбальная пункция и одномоментное выведение 50 мл ликвора. До и после выполнения пробы с выведением выполняется видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз НТГ. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При НТГ после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток.

Лечение . Основным методом лечение больных с НТГ является вентрикуло-перитонеальное или люмбо-перитонеальное шунтирование (операция по установке шунтирующеи системы эффективна и имеет положительные отсроченные результаты до 75% у пациентов с преобладанием симптомов нарушения походки ). Предпочтение должно отдаваться клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. В послеоперационном периоде пациентам с НТГ проводят комплексное реабилитационно-восстановительное лечение под наблюдением реабилитолога и невролога. Необходим контроль изменений нейропсихологического состояния, походки и картины МРТ. При рецидивировании симптоматики показан осмотр нейрохирурга, возможно дальнейшее снижение открывающего давления клапана шунтирующей системы или, при дисфункции шунта, замена клапана или всей системы.

дополнительная литература (источники) :

статья «Синдром Хакима - Адамса» И.А. Шамов, ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» Минздрава РФ, Махачкала (Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2015) [читать ];

статья «Нормотензивная гидроцефалия Хакима - Адамса (научный обзор и личное наблюдение)» Иванова М.Ф. (Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев; Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины), Евтушенко С.К. (Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины), Семенова А.В. (Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев), Савченко Е.А. (Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины); Международный неврологический журнал, №1 (79), 2016 [читать ];

статья «Симптоматический синдром Хакима-Адамса при опухолях задней черепной ямки (ЗЧЯ) у пожилых пациентов» Дюшеев Б.Д., Назаралиева Э.Т., Качиев Н.Т. (журнал «Наука и новые технологии» № 6, 2011) [читать ];

клинические рекомендации «Лечение нормотензивной гидроцефалии у взрослых» (Ассоциация нейрохирургов России), утверждены решением XXXX пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт- Петербург, 16 апреля 2015 года [читать ];

статья «Нормотензивная гидроцефалия (клинический случай)» Неретин К.Ю., врач-стажер ООО «МРТ-Эксперт Столица», г. Москва [читать ];

брошюра «Нормотензивная гидроцефалия» Claire S. Houston, R.N., M.S. [читать ];

статья «Гидроцефалия нормального давления. Эффективность хирургического лечения. Обзор литературы» Джафаров В.М., Денисова Н.П.; МГМСУ имени А.И. Евдокимова, Москва; Федеральный центр нейрохирургии, г. Новосибирск (Российский нейро-хирургический журнал им. проф. А.Л. Поленова, №3, 2017) [читать ];

статья «Возможности магнитно-резонансной томографии в диагностике идиопатической нормотензивной гидроцефалии» Г.В. Гаврилов, А.В. Станишевский, Б.В. Гайдар, Д.В. Свистов, Б.Г. Адлейба; Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №4, 2018 ) [читать ];

статья «Биомаркеры цереброспинальной жидкости при идиопатической нормотензивной гидроцефалии» Адлейба Б.Г., Гаврилов Г.В., Станишевский А.В., Гайдар Б.В., Свистов Д.В., Лобзин В.Ю., Колмакова К.А.; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2019 ) [читать ]

материалы сайта radiographia.ru «КТ головного мозга. Нормотензивная гидроцефалия» (15. 12. 2015) [читать ].

статья «Нормотензивная гидроцефалия» на сайте НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко [читать ];

статья «Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение» Дамулин И.В., Орышич Н.А., ММА им. И.М. Сеченова (журнал «РМЖ» №13, 2000) [читать ].

© Laesus De Liro