Тотальный аномальный дренаж легочных вен у новорожденных. Жалобы и анамнез

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - порок, при ко­тором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит J . В. Winslow (1739) и J . G . Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0,5 - 2 % от всех ВПС [ Bankl H ., 1980).

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Частичный АДЛВ составляет / з всех случаев данного по­рока, частота его среди других ВПС - 0,7 - 9,4 %, при аутопсии он встречается в 0,5 % (I на 200 случаев всех ВПС) в сочета­нии с ДМПП в 10 - 15% [ Bankl H ., 1980|. Вероятно, значи­тельное число случаев частичного АДЛВ остается недиагности - рованным из - за отсутствия клинических проявлений.

легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вены или одну из их ветвей; 2) кардиальный уровень - дренирование всех или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарного синуса; 3) инфракардиальный часть легочных вен впадает в венозный сосуд, расположенный ниже сердца; 4) смешанный,

У большинства бальных имеются сопутствующий вторичный ДМПП (нередко дефект венозного синуса), открытое овальное окно. На аутопсии видны увеличенные полости правого предсер­дия и желудочка, дилатированные легочные артерии и полые вены; левые камеры сердца и не изменены. Обычно в мес­тах впадения имеется несколько устьев легочных вен, иногда они собираются в один ствол и открываются общим устьем. В 20% случаев встречаются другие ВПС (ДМЖП, транспози­ция аорты и легочной артерии, тетрада Фалло, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).

Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодина­мики аналогичны нарушениям при ДМПП и определяются чис­лом аномально дренирующихся вен, величиной левОправого шунта и размерами ДМПП, сопутствующими ВПС. Если дрени­руется одна легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ длительное время остается нормальным, так как сброс крови происходит на уровне предсердий и отсутствует фактор передаточного давления (из левого желудочка и аорты в пра­вый желудочек и легочную артерию, как при ДМЖП и ОАП).

Клиника, диагностика. При частичном АДЛВ клинические проявления могут длительно отсутствовать или напоминать та­ковые при вторичном ДМПП. Основные симптомы порока не типичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при нагрузке, воз­можны повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом появляется сердечный горб, границы сердечной ту­пости расширяются больше вправо. Аускультативная картина аналогична таковой при вторичном ДМПП: негрубый систоли­ческий шум в месте проекции легочной артерии, расщепление II тона. Сердечная недостаточность у детей развивается редко, обычно в случаях, если аномально дренируется более 50% легоч­ных вен; у взрослых ухудшение обшего состояния появляется раньше, чем в случаях изолированного ДМПП.

На ЭКГ при частичном АДЛВ нет характерных симптомов, электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, есть признаки перегрузки правых отделов (иногда более выраженные, чем при изолированном ДМПП), неполной бло­кады правой ножки пучка Гиса (rSR в отведении Vi), возмож­но удлинение интервала PR .

При рентгенологическом исследовании органов грудной клет­ки состояние легочного рисунка определяется величиной арте - риовенозного сброса. При частичном АДЛВ он в большей сте­пени усилен по артериальному руслу, если сброс составляет более 50 % минутного объема малого круга крообращения. В этих же случаях возможны выбухание ствола легочной арте­рии и усиленная пульсация корней легких. Тень сердца увеличе­на за счет правых отделов; правое предсердие дилатировано в большей степени, чем при изолированном ДМПП. При АДЛВ в верхнюю полую вену видно ее расширение. Овальная тень от правых легочных вен, идущая к нижней полой вене вдоль пра­вой границы сердца (саблевидный синдром или картина ту­рецкой сабли), является достоверным признаком порока в слу­чаях аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

До настоящего времени отсутствуют убедительные эхокарди - ографические критерии, позволяющие диагностировать частич­ный аномальный дренаж легочных вен. Косвенными (гемоди - намическими) проявлениями его являются: дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки, малые размеры левого предсердия и желудочка, увели­чение экскурсии трикуспидального клапана. При двухмерной эхокардиографии частичный АДЛВ следует заподозрить при не­соответствии анатомического дефекта перегородки гемодинами - ческим проявлением артериовенозного сброса крови,

При катетеризации полостей сердца зонд из правого пред­сердия поступает в одну из полых вен и оттуда в свободное ле­гочное поле. Необходимо производить поэтапное исследование полых вен и правого предсердия, что позволяет установить уровень впадения легочных вен и их количество. Когда зонд из правого предсердия попадает в ствол легочной вены, он в промежутке между устьями полой и легочной вен имеет поло­гий ход, отклоняясь вправо от средней линии, или проходит непосредственно по краю тени правого предсердия. В некоторых случаях зонд может пройти в ствол легочной вены через ДМПП и полость левого предсердия. О связи легочных вен с полы­ми венами свидетельствует повышение насыщения крови кисло­родом на уровнях левой безымянной, верхней или нижней по­лых вен.

При аномальном дренаже в правое предсердие отмечается ар - териализация крови в этой полости, что характерно и для изоли­рованного ДМПП. Давление в камерах сердца может быть нор­мальным.

Наиболее ценным диагностическим приемом следует считать селективную ангиокардиографию с введением контрастного ве­щества в ствол легочной артерии или селективно в правые или левые ветви ее. После тугого и быстрого заполнения контраст­ным веществом легочной артерии видна капиллярная фаза, затем выявляются ход и место впадения всех легочных вен! полные вены, правое предсердие и желудочек, левые отделы сердца.

Лечение. При коррекции частичного АДЛВ применяются разнообразные операции в зависимости от вида порока (уровня дренирования, величины и расположения ДМПП). При аномаль­ном дренаже части легочных вен в верхнюю полую вену или ее устье используется следующая тактика: а) создание с помощью заплаты туннеля, соединяющего устья аномально дренирую­щихся легочных вен с левым предсердием через дефект пере­городки; б) создание двух туннелей из ствола верхней полой вены для образования раздельных - системного и легочного - кровотоков и отведения крови легочных вен. непосредственно в левое предсердие через ДМПП; в) подшивание нижнего края дефекта к задней стенке полой вены над устьями аномально дре­нирующихся легочных вен. При аномальном дренаже легочных вен в полость правого предсердия выполняется операция с по­мощью заплаты. При небольшом ДМПП производят его расши­рение в целях создания адекватного тоннеля, не препятствую­щего поступлению крови из легочных вен в левое предсердие. При изолированном аномальном дренаже легочных вен в верх­нюю полую вену или правое предсердие рекомендуется создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки с последу­ющей коррекцией порока. При аномальном дренаже легочных вен в нижнюю полую вену используют одну из вышеуказанных мето­дик либо производят отсечение коллектора легочных вен и им­плантацию его в левое предсердие. При аномальном дренаже левых легочных вен в левую вертикальную вену производят пе­ревязку этой вены, отсечение левых легочных вен и имплантацию их в ушко левого предсердия.

Результаты операции хорошие. Хирургическая летальность не превышает 2 - 3%. Из осложнений возможны частичное су­жение верхней полой вены, нарушение дренажа легочных вен, повреждение синусового или атриовентрикулярного узлов.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составля­ет 1,6 - 7,7% [ Парийская Т. В., Вениамннова Г. Н., 1986]. по патологоанатомическим - около 2 % [ Bankl H ., 1980).

Анатомия, классификация. При тотальном АДЛВ сообщение между легочными венами и левым предсердием вообще отсут­ствует, вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды, в них происходит смешение артериальной и венозной крови. Жизнь больного воз­можна только при наличии сопутствующего ДМПП. Если ДМПП нет, а имеется только открытый артериальный проток, больные погибают в раннем возрасте, так как при этом левые отделы сердца не участвуют в кровообращении; смерть наступает и в случаях преждевременного (до или вскоре после рождения) за­крытия овального окна. Существует много разновидностей этого сложного ВПС, в связи с этим предложены различные его клас­сификации. Наиболее проста классификация R . Darling и соавт. (1957), они различают четыре типа порока: I тип - супракар - диальный - впадение всех легочных вен общим стволом (кол­лектором) через аномальную вену в верхнюю полую, через вер­тикальную вену - в левую безымянную, через аномальную ве­ну - в непарную (47 %); 11 тип - кардиальный - впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30 %); III тип - инфракардиальный - впадение всех легочных вен в во­ротную или нижнюю полую вену (18%); IV тип - смешанный - различные сочетания указанных трех типов (5%) (рис. 13). Пе­ред впадением в сердце или идущий к нему сосуд легочные ве­ны собираются в единую камеру - коллектор, который затем соединяется с системной циркуляцией на разных уровнях. При этой разновидности АД ЛВ отмечаются дилатации правых камер, ствола легочной артерии, тогда как левые отделы сердца обычно нормальные.

При тотальном АДЛВ могут иметь место анатомические при­чины обструкции в легочном венозном дренаже: чаще всего это связано с сужением устий аномально дренирующихся легоч­ных вен или отверстия коллектора, реже имеется внешнее дав­ление на аномальную вену (в месте прохождения через диафраг­му, между левой легочной артерией и левым главным бронхом). В 80 % случаев обструкция легочных вен сопутствует инфра - диафрагмальному варианту АДЛВ.

Наиболее частыми сопутствующими ВПС при тотальном АДЛВ бывают общее предсердие, единственный желудочек, ги­поплазия левых отделов, транспозиция магистральных сосудов (при этом сочетании создается функциональная коррекция поро­ка). В 25 - 30 % случаев встречаются экстракардиальные поро­ки развития желудочно - кишечного тракта (неправильный пово­рот кишечника, дивертикулы, пупочная грыжа), селезенки (аге - незия, множественные дополнительные селезенки), мочеполовой

(врожденные кисты почек, гидронефроз) и костно - мышечной систем.

Гемодинамика. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения, величина и на­правление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим рас­слаблением желудочков. Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной, отсюда через ДМПП часть крови (меньшая) по­ступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообра­щения; большее количество крови направляется в малый круг, способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию ле­гочной гипертензии. Если ДМПП достигает значительных разме­ров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточ­ный, то левый желудочек не гипоплазируется, легочная гипертен - зия не превышает I - II ст. и больные могут дожить до зрелого возраста. В случаях обструкции легочных вен развивается ве­нозная легочная гипертензия; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожден­ная легочная гипертензия. Таким образом, для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительным сни­жением содержания кислорода в большом круге кровообраще­ния, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия (артериальная, венозная, врожденная).

Клиника, диагностика. Клиническое течение тотального АДЛВ определяется анатомогемодннамическими особенностями порока, в частности уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсерд - ного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка. Пер­вые признаки этой разновидности порока появляются нередко с первых дней и месяцев жизни, отмечаются

проявления сердеч

ной недостаточности, повторные пневмонии и ОРВИ, кашель, отставание в физическом развитии. Цианоз может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Как пра­вило, он незначительный и заметен только при крике; выра­женный цианоз с первых дней жизни характерен для легочной венозной обструкции. Сердечный горб (преимущественно право­сторонний) появляется раньше, чем при изолированном ДМПП. Систолическое дрожание обычно отсутствует. При аускультации 1 тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак уве­личенного кровотока через него). II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен, часто имеется III тон; во втором меж - реберье слева выслушивается средней интенсивности систоличе­ский шум (как при ДМПП), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену и имеется легочная венозная обструкция, то над ключицей справа или слева можно слышать продолжи­тельный систолический шум.

У взрослых больных с тотальным АДЛВ и легочной гипер - тензией во втором межреберье слева выслушивается систоли­ческий тон изгнания (см. главу 2). Правожелудочковая недо­статочность в сочетании с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом помогает заподозрить тотальный АДЛВ у детей. У взрослых больных с этим пороком клиническая кар­тина не отличима от ДМПП.

форма R в Vi). Может наблюдаться синдром WPW типа В. С уве­личением нагрузки на правый желудочек появляется смеще­ние интервала ST ниже изолинии с глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях 11, III , aVF , V (- V ^.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП.

На рентгенограмме при тотальном АДЛВ легочный рисунок значительно усилен как по артериальному, так и по венозному руслу, отмечается умеренная или значительная кардиомегалия, вызванная увеличением правых камер, левые отделы нормаль­ных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены. Для супракарди ^ льной формы порока типичной является сердечная тень в виде восьмерки или снежной бабы, где нижняя часть - само сердце, а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены (рис. 15). Последние дилатированы, так как вмещают большой объем легочного кровотока. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу. При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсут­ствуют.

М - эхокардиография не позволяет выявить порок; косвенными признаками являются относительно малые размеры левого пред­сердия и левого желудочка, дилатация правого предсердия и же­лудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки. При впадении легочных вен в коронарный синус двухмер­ная эхокардиография позволяет определить за тенью сердца пространство, образованное венозным коллектором, что подтвер­ждается при внутривенном введении ультразвукового контраста.

Зондирование полостей сердца при тотальном АДЛВ выяв ляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца (90 - 96 %); в легочной артерии насыщение иногда такое же, как в аорте. Наиболее высокое насыщение наблюдается в правом предсердии или в той вене, куда дренируется коллектор легоч­ных вен. Давление в легочной артерии может быть повышено из - за изменений (фетальные, склеротические) в легочных артериолах, увеличенного легочного кровотока, обструкции лего­чных вен (одновременно повышается и легочное капиллярное давление). Давление в предсердиях одинаковое или в правом выше, чем в левом. В таких случаях наблюдаются небольших размеров ДМПП и тяжелое течение заболевания с первых дней, Нередко показана срочная атриосептостомия (процедура Раш - кинда) во время катетеризации.

Введение контрастного вещества в легочную артерию позво­ляет сразу поставить правильный диагноз (рис. 16). Контраст­ное вещество обнаруживается в коллекторе легочных вен (КЛВ), через вертикальную вену (ВВ) попадает в левую безымянную вену (БВ), затем в верхнюю полую вену и правое предсердие.

В случае впадения коллектора в коронарный синус последний вырисовывается в виде яйцевидного образования в нижней части правого предсердия (лучше видно в боковой проекции). При впадении легочных вен в нижнюю полую вену контрастное ве­щество после капиллярной фазы заполняет коллектор, дрениру­ющийся в этот сосуд выше или ниже диафрагмы.

Дифференциальный диагноз. У новорожденных и детей пер­вых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезиеи, митральным стенозом, трехпредсерд - ным сердцем, стенозом легочных вен, транспозицией магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазией; в более старшем возрасте - с ДМЖ. П.

Течение, лечение. Около 80 % детей с тотальным АДЛВ уми­рают в первые годы жизни; Особенно это касается инфракар - диальных (инфрадиафрагмальных) и других вариантов порока с легочной венозной обструкцией. Основные причины смерти больных: сердечная недостаточность, пневмония, преждевремен­ное закрытие овального окна. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. Описаны наблюде­ния, когда больные доживали до 30 лет; в таких случаях имеет место хорошее смешение крови на уровне предсердий благодаря достаточному размеру ДМПП, отсутствует венозная обструкция, уровень давления и общелегочного сопротивления низкие, состо­яние миокарда правого желудочка удовлетворительное. При на­личии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных (см. главу 22) средств. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста, так как коррекция поро­ка в раннем возрасте сопровождается летальностью от 35 до 50% [ Фальковский Г. Э. и др., 1986; Clarke D . et al ., 1977|

При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж - предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, что­бы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа ис­секается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка ко­ронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль - ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [ Бураковский В. И. и др., 1989].

При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтап - ное хирургическое лечение, включающее: 1 этап анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разрабо­тать левые отделы сердца), 11 этап - перевязка вертикальной

вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.

Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным A . Galloway и др. (1985), составила 10 %. Она выше при инфра - кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую ве­ну, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный си­нус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.

При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развить­ся склеротические изменения в сосудах малого круга кровообра­щения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная опе­рация.

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

МКБ 10: Q26.3

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР45

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Утверждены

Согласованы

Ключевые слова

• синдром ятагана
• одышка
• сердцебиение
• цианоз
• кардиомегалия
• недостаточность кровообращения
• аритмии
• парадоксальная эмболия
• посткардиотомный синдром
• тампонада сердца

Список сокращений

ВПС – врожденные пороки сердца

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС - ишемическая болезнь сердца

КТ - компьютерная томография

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОЛС - общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ - правый желудочек

ПП – правое предсердие

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

Термины и определения

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

Синдром ятагана - инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

Эхокардиография - метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

Частота частичного аномального дренажа легочных вен колеблется от 0,3% от всех ВПС по клиническим данным до 0,6% - по аутопсийным . Синдром ятагана составляет 3-6% случаев всех ЧАДЛВ. Половина больных с изолированным ЧАДЛВ способны дожить до 30-40 лет. Медиана выживаемости больных с синдромом ятагана находится в диапазоне от 20 до 30 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.

1.5. Классификация

Классификация ЧАДЛВ:

• супракардиальный;
• интракардиальный;
• инфракардиальный;
• смешанный.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.).

• При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, кровохарканье (проявляющееся при изолированном ЧАДЛВ), частых инфекционных заболеваний легких.

Комментарии: Как правило данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

• Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с ДМПП и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется выполнить аускультацию сердца.

Комментарии: Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межреберье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.

2.3 Лабораторная диагностика

• Если пациент с ДМПП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить его групповую принадлежность, затем произвести подбор крови.

• Рекомендуется общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина перед оперативным вмешательством.

2.4. Инструментальная диагностика.

• Диагноз ЧАДЛВ рекомендуется ставить при помощи визуализирующих методов исследования.

• Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования.

Комментарии: Заподозрить ЧАДЛВ возможно при отсутствии визуализации при трансторакальном исследовании в проекции 4-х камер в режиме цветного допплеровского картирования потока в левом предсердии из правых или левых легочных вен. При ЧАДЛВ в верхнюю полую вену отмечается ее расширение и ускоренный поток в ней (в режиме непрерывно-волнового допплера). В высокой правой парастернальной позиции в проекции по длинной оси или при субкостальном доступе в проекции по короткой оси визуализируется место впадения ЧАДЛВ в верхнюю или нижнюю полые вены. Трудности могут возникать при эхокардиографической диагностике ЧАДЛВ левых легочных вен в коронарный синус при наличии верхней левой полой вены, смешанной формы ЧАДЛВ. При оценке потока в легочной вене в допплеровском режиме возможно определение стеноза вены/коллектора в месте впадения в правое предсердие, полые вены.

• Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

• Пациентам с неясной перегрузкой объемом ПЖ рекомендуется госпитализация в специализированное учреждение с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления ВПС.

• Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующих аномалий сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию.

Комментарии: Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетериза­ции правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

• Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки.

Комментарии: При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. При синдроме ятагана в прямой проекции визуализируется аномально дренирующаяся легочная вена.

• Рекомендуется выполнить электрокардиографию.

Комментарии: Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желу­дочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и дли­тельности существования порока.

2.5. Иная диагностика

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется назначение диуретиков.

• У взрослой категории пациентов рекомендуется лечить суправентрикулярные аритмии назначением антиаритмических препаратов.

• В случае фибрилляции предсердий рекомендована как антиаритмическая, так и антикоагулянтная терапия.

• Медикаментозная терапия легочной гипертензии рекомендуется только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия.

3.2 Хирургическое лечение

• Оперативное лечение рекомендуется больным с ЧАДЛВ при соотношением Qp:Qs более 1,5.

Комментарии: Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни.

• При изолированном ЧАДЛВ (без ДМПП) части одного легкого оперативное лечение рекомендуется при Qp:Qs более 1,8.

Комментарии: Изолированный аномальный дренаж всех легочных вен одного легкого требует коррекции для предупреждения возможной гипоксемии при возникновении повреждения здорового легкого. Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни. Коррекция синдрома ятагана с гипоплазией легкого целесообразна для предупреждения секвестрации легкого в объеме резекции легкого не зависимо от величины сброса.

3.3. Иное лечение

4. Реабилитация

• В течение 3 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года.

Комментарии: Большинство программ кардиологической реабилитации длятся от трех до шести месяцев.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

• Рекомендуется регулярное наблюдение врача-кардиолога.

Комментарии: Дети первого года жизни наблюдаются у кардиолога в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором - ежемесячно. На втором году жизни 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года. Один раз в квартал необходимо снимать показания ЭКГ, два раза в год проводится ультразвуковое исследование сердца и один раз в год - рентгенография грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

• Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой сердца, в данном случае рекомендуется немедленное выполнение эхокардиографического исследования с целью исключения этого осложнения.

Комментарии: Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического коррекции ЧАДЛВ, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и в течение месяца после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

1. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.
2. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
3. Du Z.D., Hijazi Z.M., Kleinman C.S., Silverman N.H., Larntz K. Comparison between transcatheter and surgical closure of secundum atrial septal defect in children and adults: results of a multicenter nonrandomized trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 1836–44.
4. Loscalzo J. Paradoxical embolism: clinical presentation, diagnostic strategies, and therapeutic options. Am Heart J. 1986; 112: 141–5.
5. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995;108: 549 –58.
6. Waltz DA, Boucek MM, Edwards LB, et al. Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: ninth official pediatric lung and heart-lung transplantation report–2006. J Heart Lung Transplant. 2006; 25: 904 –11.
7. Choong CK, Meyers BF, Battafarano RJ, et al. Lung cancer resection combined with lung volume reduction in patients with severe emphysema. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 127: 1323–31.
8. Fuster V, Brandenburg RO, McGoon DC, Giuliani ER. Clinical approach and management of congenital heart disease in the adolescent and adult. Cardiovasc Clin. 1980; 10: 161–97.
9. Rigby M. Atrial septal defect. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. London: Churchill Livingston, 2003.
10. Ballester M, Presbitero P, Foale R, Rickards A, McDonald L. Prolapse of the mitral valve in secundum atrial septal defect: a functional mechanism. Eur Heart J. 1983; 4: 472– 6.
11. Silka MJ, Rice MJ. Paradoxic embolism due to altered hemodynamic sequencing following transvenous pacing. Pacing Clin Electrophysiol. 1991; 14: 499 –503.
12. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995; 108: 549 –58.
13. Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, et al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial septal defect in adults. N Engl J Med. 1995; 333: 469 –73.
14. Craig RJ, Selzer A. Natural history and prognosis of atrial septal defect. Circulation. 1968; 37: 805–15.
15. Fraker TD Jr, Harris PJ, Behar VS, Kisslo JA. Detection and exclusion of interatrial shunts by two-dimensional echocardiography and peripheral venous injection. Circulation. 1979; 59: 379–84.
16. Freed MD, Nadas AS, Norwood WI, Castaneda AR. Is routine preoperative cardiac catheterization necessary before repair of secundum and sinus venosus atrial septal defects? J Am Coll Cardiol. 1984; 4: 333– 6.
17. Shub C, Tajik AJ, Seward JB, Hagler DJ, Danielson GK. Surgical repair of uncomplicated atrial septal defect without “routine” preoperative cardiac catheterization. J Am Coll Cardiol. 1985; 6: 49 –54.
18. Kronzon I, Tunick PA, Freedberg RS, Trehan N, Rosenzweig BP, Schwinger ME. Transesophageal echocardiography is superior to transthoracic echocardiography in the diagnosis of sinus venosus atrial septal defect. J Am Coll Cardiol. 1991; 17: 537– 42.
19. Prystowsky EN, Benson DW Jr, Fuster V, et al. Management of patients with atrial fibrillation. A statement for healthcare professionals. From the Subcommittee on Electrocardiography and Electrophysiology, American Heart Association. Circulation. 1996; 93: 1262–77.
20. Fischer G, Stieh J, Uebing A, Hoffmann U, Morf G, Kramer HH. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder: a single centre study in 236 consecutive patients. Heart. 2003; 89: 199 –204.
21. Dhillon R, Thanopoulos B, Tsaousis G, Triposkiadis F, Kyriakidis M, Redington A. Transcatheter closure of atrial septal defects in adults with the Amplatzer septal occluder. Heart. 1999; 82: 559–62.
22. Morris CD, Reller MD, Menashe VD. Thirty-year incidence of infective endocarditis after surgery for congenital heart defect. JAMA. 1998; 279: 599–603.
23. Cooper WO, Hernandez-Diaz S, Arbogast PG, et al. Major congenital malformations after first-trimester exposure to ACE inhibitors. N Engl J Med. 2006; 354: 2443–51.
24. Schaefer C, Hannemann D, Meister R, et al. Vitamin K antagonists and pregnancy outcome. A multi-centre prospective study. Thromb Haemost. 2006; 95: 949 –57.
25. Famuyide AO, Hopkins MR, El-Nashar SA, et al. Hysteroscopic sterilization in women with severe cardiac disease: experience at a tertiary center. Mayo Clin Proc. 2008; 83: 431– 8.
26. Epstein AE, Di Marco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnomalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices). J Am Coll Cardiol. 2008; 51: e1– 62.
27. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. upraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 128: 826 –33.
28. Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK. Outcomes of radiofrequency catheter ablation of atrioventricular reciprocating tachycardia in patients with congenital heart disease. Heart Rhythm. 2004; 1: 168 –73.
29. Nakagawa H, Shah N, Matsudaira K, et al. Characterization of reentrant circuit in macroreentrant right atrial tachycardia after surgical repair of congenital heart disease: isolated channels between scars allow “focal” ablation. Circulation. 2001; 103: 699 –709.
30. Anand N, McCrindle BW, Chiu CC, et al. Chronotropic incompetence in young patients with late postoperative atrial flutter: a case-control study. Eur Heart J. 2006; 27: 2069 –73.
31. Walker RE, Moran AM, Gauvreau K, Colan SD. Evidence of adverse ventricular interdependence in patients with atrial septal defects. Am J Cardiol. 2004; 93: 1374 –7, A6.
32. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J. 1998; 19: 1845–55.
33. Siu SC, Sermer M, Harrison DA, et al. Risk and predictors for pregnancy related complications in women with heart disease. Circulation. 1997; 96: 2789–94.
34. Benson DW, Sharkey A, Fatkin D, et al. Reduced penetrance, variable expressivity, and genetic heterogeneity of familial atrial septal defects. Circulation. 1998; 97: 2043– 8.
35. Schott JJ, Benson DW, Basson CT, et al. Congenital heart disease caused by mutations in the transcription factor NKX2-5. Science. 1998; 81: 108 –11.
36. Whittemore R, Wells JA, Castellsague X. A second-generation study of 427 probands with congenital heart defects and their 837 children. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 1459–67.
37. Basson CT, Bachinsky DR, Lin RC, et al. Mutations in human TBX5 cause limb and cardiac malformation in Holt-Oram syndrome. Nat Genet. 1997; 15: 30 –5.
38. Basson CT, Solomon SD, Weissman B, et al. Genetic heterogeneity of heart-hand syndromes. Circulation. 1995; 91: 1326 –9.
39. Holt M, Oram S. Familial heart disease with skeletal malformations. Br Heart J. 1960; 22: 236–42.
40. Helber U, Baumann R, Seboldt H, Reinhard U, Hoffmeister HM. Atrial septal defect in adults: cardiopulmonary exercise capacity before and 4 months and 10 years after defect closure. J Am Coll Cardiol. 1997; 29: 1345–50.
41. Graham TP Jr, Bricker JT, James FW, Strong WB. 26th Bethesda conference: recommendations for determining eligibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 1: congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 1994; 24: 867–73.

Приложение А1. Состав рабочей группы

д.м.н. И.В. Арнаутова, к.м.н. С.С. Волков, проф. С.В. Горбачевский, В.П. Дидык, д.м.н. Ермоленко М.Л., проф. М.М. Зеленикин, проф. А.И. Ким, проф. И.В. Кокшенев, д.м.н. А.А. Купряшов, мл.н.с. А.Б. Никифоров, академик РАН В.П. Подзолков, д.м.н. Б.Н. Сабиров, проф. М.Р. Туманян, проф. К.В. Шаталов, д.м.н. А.А. Шмальц, к.м.н. И.А. Юрлов.

Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А. Бокерия

Конфликт интересов отсутствует

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

1. педиатры;
2. кардиологи;
3. сердечно-сосудистые хирурги.

Таблица П1 - Уровни достоверности доказательности

Приложение А3. Связанные документы

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)
2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)
3. Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Клинические проявления и симптомы порока развиваются на поздних стадиях заболевания. Поэтому необходимо регулярное наблюдение у кардиолога/детского кардиолога. На первом году жизни (при отсутствии показаний к операции) – раз в 3 месяца, далее – раз в 6 месяцев. При появлении или усилении таких симптомов, как одышка, цианоз носогубного треугольника, сердцебиение, снижение устойчивости к физической нагрузке, плохая прибавка массы тела показана консультация сердечно-сосудистого хирурга с решением вопроса дальнейшей тактики лечения ВПС.

Частичный аномальный дренаж легочных вен – это порок, при котором одна или более легочные вены дренируются в правое предсердие или его притоки – верхнюю, нижнюю полую вены, коронарный синус, левую безымянную вену. Аномально дренироваться могут как правые, так и левые легочные вены.

Впервые эту аномалию описал Winslow в 1739 г. К 1942 г. Brody собрал 67 опубликованных случаев. С приходом хирургической эры порок основательно изучен на сотнях примеров.

ЧАДЛВ составляет менее 1% всех ВПС. По результатам 1800 секций ЧАДЛВ обнаружен в 0,6-0,7% случаев. В клинических исследованиях он встречается реже и точная частота его не известна. Порок обычно сочетается с ДМПП и составляет 14,7% всех ДМПП.

Этиология

Этиология аномалии неизвестна. В основе эмбриогенеза лежит частичная ранняя облитерация общей легочной вены и сохранение одного из легочно-системных венозных каналов, дренирующих легочные вены.

Анатомия

Существуют различные варианты ЧАДЛВ.

Правые легочные вены дренируются в производные правой кардинальной системы – в правое предсердие, ВПВ, обычно в сочетании с дефектом венозного синуса, а также в НПВ, чаще при интактной межпредсердной перегородке.

Левые легочные вены дренируются в производные левой кардинальной системы – в левую безымянную вену через левую рудиментарную ВПВ или в коронарный синус. Этот вариант аномалии обычно сопровождается ДМПП и другими аномалиями.

Поскольку эмбриональное висцеральное сплетение является срединной структурой, возможно развитие перекрестного дренирования левосторонних легочных вен в дериваты правой кардинальной системы и наоборот.

Все формы ЧАДЛВ имеют общие анатомические признаки:

расширение и гипертрофию правого предсердия и желудочка;

дилатацию легочной артерии.

Камеры левых отделов сердца не увеличены.

Дренаж правых легочных вен в ВПВ

Обычной формой этой аномалии является впадение вен верхней и средней доли в ВПВ. Верхняя доля дренируется одной большой или двумя-тремя венами меньших размеров в ВПВ ниже непарной вены. Среднедолевая вена впадает в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Вена нижней правой доли обычно впадает в левое предсердие, изредка – в правое предсердие. Нижняя часть ВПВ – между непарной веной и правым предсердием – в 2 раза шире нормы.

В большинстве случаев присутствует ДМПП типа венозного синуса. Дефект не имеет верхнего и частично заднего края. Иногда встречается вторичный ДМПП, редко – первичный. Изредка межпредсердная перегородка интактна.

Дренаж правых легочных вен в НПВ

Все правые легочные вены или, правых средней и нижней долей легкого дренируются в НПВ непосредственно выше или ниже диафрагмы. Конфигурация легочных вен в отличие от нормы напоминает ель. Межпредсердная перегородка обычно интактная. Эта аномалия, названная Neill и соавторами синдромом турецкой сабли, или ятагана сочетается с другими аномалиями, как гипоплазия правого легкого, аномалии бронхиальной системы, декстропозиция сердца, гипоплазия правой легочной артерии, аномальное кровоснабжение правого легкого из аорты. Часто встречаются дополнительные пороки сердца:

коарктация аорты;

Дренаж левых легочных вен в безымянную вену

Левая безымянная вена обычно является местом аномального впадения левых легочных вен. Вены, несущие кровь из левой верхней доли или от всего левого легкого, впадают в безымянную вену через производную левой кардинальной системы – аномальную вертикальную вену. Ее называют также персистирующей ЛВПВ, однако, поскольку она не имеет прямой связи с сердцем, это наименование не является корректным. Обычно имеется ДМПП, изредка она интактна.

Другие места аномальной связи легочных вен

Нечастыми местами аномального впадения левых легочных вен являются коронарный синус, НПВ, ПВПВ, правое предсердие и левая подключичная вена. Необычным местом впадения правых легочных вен являются коронарный синус и непарная вена.

В редких случаях вены обоих легких дренируются аномально, за исключением небольшой части венозной системы легких, которая впадает нормально в левое предсердие. Такой вариант порока получил название субтотального аномального венозного соединения. Функционально пациенты с этим пороком очень напоминают больных с ТАДЛВ.

Сопутствующие пороки сердца и синдромы

ЧАДЛВ, как и ТАДЛВ, часто сопровождают предсердный изомеризм и гетеротаксию внутренних органов. Синдромы Turner и Noonan нередко ассоциируются с ЧАДЛВ. При синдроме Turner он встречается в 3,6% случаев в форме дефекта венозного синуса, при интактной межпредсердной перегородке – в 14,3%. Более чем в половине случаев имеет место 45 ХО кариотип. ЧАДЛВ не встречался при мозаичном типе этого синдрома. Синдром Noonan с нормальными хромосомами сопровождается ЧАДЛВ в 6% случаев. Изредка частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен сопровождают тетраду Фалло. Из 1810 оперированных нами случаев тетрады аномальный дренаж легочных вен ни разу не встретился.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения такие же, как и при межпредсердном дефекте – легочный кровоток увеличен из-за рециркуляции крови через легкие. Его объем зависит от количества аномальных вен, наличия и размера ДМПП и величины ЛСС.

ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой

Если одна вена дренируется в правое предсердие или его притоки, объем лево-правого сброса составляет около 20% общего легочного кровотока. Этот незначительный объем гиперволемии клинически себя не проявляет. Если все легочные вены, за исключением одной, дренируются аномально, физиология и клинические проявления соответствуют ТАДЛВ. Если вены одного легкого впадают аномально, легочный кровоток зависит от величины ЛСС и растяжимости предсердия. У пациентов с дренажем правых легочных вен в НПВ с интактной межпредсердной перегородкой кровоток по ним составляет 24-32% общего легочного кровотока. При этом синдроме кровоток зависит от наличия патологии паренхимы правого легкого и сопутствующей аномалии артериального кровоснабжения, что приводит к увеличению сосудистого сопротивления в этом легком. В случае, когда аномальное соединение вен одного легкого не сопровождается другой патологией, кровоток в этом легком увеличен и составляет до 66% общего легочного кровотока. Это обусловлено большей растяжимостью правого предсердия, в которое дренируются аномальные вены. Растяжимость левого предсердия меньше, поэтому к нему притекает нормальное количество крови. Давление в правом предсердии ниже, чем в левом. Поскольку давление в обеих легочных артериях одинаково, градиент давления в аномально дренирующемся легком выше, чем в нормальном легком. Легочное сосудистое сопротивление в обоих легких одинаково, поэтому объем кровотока в аномально дренирующемся легком больше.



Из-за отсутствия шунтирования крови через интактную межпредсердную перегородку давление в легочной артерии не повышено, если нет сопутствующих пороков.

Интактная межпредсердная перегородка изолирует кровь, оттекающую из аномально дренирующегося легкого, от системного кровообращения. Поэтому болезнь или хирургическая резекция противоположного легкого может оказаться фатальной.

ЧАДЛВ с ДМПП

При небольшом дефекте гемодинамика практически соответствует ЧАДЛВ с интактной перегородкой. Большой дефект оказывает значительное влияние на состояние внутрисердечного кровообращения, увеличивая объем шунтирования крови на предсердном уровне. Соотношение объема легочного кровотока к системному достигает 3,5:1. Относительный вклад каждого легкого в шунтовой ток различен. Доля крови из правого легкого, которая шунтируется слева направо, в среднем составляет 84%, из левого легкого – 54%. При дефекте венозного синуса имеется небольшой право-левый сброс из ВПВ в левое предсердие через прилежащий дефект перегородки. Сброс крови справа налево происходит также при вторичном ДМПП. У взрослых пациентов с неосложненным ЧАДЛВ может развиться легочная гипертензия.

Клиника и диагностика

Клиническая картина аномального дренажа легочных вен, ассоциированного с ДМПП, в целом не отличается от клинической картины изолированных ДМПП. Изолированный ЧАДЛВ может характеризоваться несколько иной симптоматикой, в частности может отсутствовать расщепление II тона сердца. Для диагностики ЧАДЛВ чаще всего используют комбинированное трансторакальное и чреспищеводное ЭхоКГ-исследование. Проведение рентгенангиографического исследования показано в сомнительных случаях, если имеют место увеличение правых отделов сердца и усиление легочного рисунка на рентгенограмме, а также симптомы перегрузки правого желудочка на ЭКГ.

Клинические признаки зависят от количества легочных вен, дренирующихся в правые отделы сердца. Аномальный дренаж одной легочной вены клинически себя не проявляет. Даже при аномальном дренаже половины легочных вен дети обычно бессимптомны. Объективные клинические признаки соответствуют ДМПП, при котором отмечается широкое фиксированное расщепление II тона. При отсутствии дефекта II тон нормальный. Имеется систолический шум во II межреберье слева, иногда – средне-диастолический шум относительной трикуспидальной недостаточности.

На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. В ряде случаев ЭКГ может быть нормальной.

Рентгенограмма в основном соответствует таковой при ДМПП. Имеются также специфические признаки, указывающие на место впадения легочных вен. Так, если легочные вены впадают в ВПВ, нижняя порция ее дилатирована, что часто проявляется расширением тени сердца выше контура правого предсердия или двойной плотностью внутри верхнего края предсердия. Если легочные вены впадают в непарную вену, она расширена и выглядит на рентгенограмме как округлая выпуклость в верхнем средостении по правому краю сердца.



Впадение левых легочных вен в левую безымянную вену на рентгенограмме отражается в виде супракардиальной тени, образованной вертикальной веной слева, безымянной веной сверху и ВПВ справа. Однако этот признак не столь выражен, как при ТАДЛВ.

Эхокардиография может выявить ЧАДЛВ только при настороженности, основанной на общеклинических данных. Невозможность визуализации всех четырех легочных вен при наличии дилатации правого предсердия и правого желудочка определенно указывает на ЧАДЛВ, особенно при имеющемся ДМПП. ЧАДЛВ может быть обнаружен при любом типе ДМПП и персистирующей ЛВПВ. Дефект венозного синуса с ЧАДЛВ лучше всего определяется из подреберной позиции или из высокой правосторонней парастернальной позиции. Можно увидеть ВПВ, нависающую над межпредсердным сообщением.

Аномальное соединение легочных вен с ВПВ лучше видно по короткой оси из супрастернальной выемки или по длинной высокой парастернальной оси ВПВ. Эти же позиции позволяют визуализировать впадение легочных вен в левую безымянную вену. Легочные вены, непосредственно впадающие в правое предсердие, лучше видны из верхушечной четырехкамерной или подреберной позиции. Субкостальная позиция по короткой и длинной оси на уровне НПВ и ее соединения с правым предсердием должна быть использована при подозрении на синдром ятагана. Аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус лучше определяется при сканировании задней левой атриовентрикулярной борозды.

Катетеризация сердца используется только в неясных случаях для диагностики сопутствующих пороков и изменений легочной паренхимы при синдроме ятагана. Кислородный скачок позволяет определить уровень впадения легочных вен, за исключением аномального дренажа в НПВ, поскольку кровоток в правом легком снижен, а также поступления в НПВ высокооксигенированной крови из почечных вен. Наличие интактной межпредсердной перегородки диагностируется по невозможности прохождения катетера в левое предсердие и по разнице между давлением в правом предсердии и давлением заклинивания.

Селективная ангиография имеет ограниченную ценность, если легочные вены впадают в правое предсердие или близко к нему. Но если они дренируются в системные вены, ангиография позволяет достоверно определить место аномального соединения – в НПВ, левую безымянную вену или непарную вену. При селективной легочной артериографии места аномального соединения видны в легочной венозной фазе поступления контрастного вещества. Если катетер удается ретроградно провести в аномально дренирующуюся легочную вену, введение контрастного вещества позволяет детализировать анатомию пути легочной венозной крови в правые отделы сердца.



Дифференциальный диагноз

ЧАДЛВ трудно отличить от неосложненного ДМПП. Дооперационный точный диагноз не имеет практического значения, так как во время вмешательства хирургу несложно сориентироваться в деталях порока.

ТАДЛВ имеет резко отличающуюся клиническую картину с выраженным застоем легких и сердечной недостаточностью, ведущей к смерти в течение 6 мес. жизни. Отличительным признаком является также цианоз.

Естественное течение

Во 2-й и 3-й декадах жизни появляются одышка при нагрузке и цианоз вследствие легочной гипертензии и повышения легочного артериального сопротивления.

Дохирургическое ведение

Ограничение физической нагрузки не требуется, профилактика бактериального эндокардита не показана.

Хирургическое лечение

Показания к операциям определяются объемом лево-правого сброса крови. Вмешательство показано, если легочный кровоток в 1,5 раза и более превышает системный. Оптимальный возраст для операции – 2-5 лет.

Операции выполняются в условиях ИК. Техника вмешательств зависит от места впадения легочных вен.

При дренаже в правое предсердие ДМПП при необходимости расширяют и с помощью аутоперикардиальной заплаты отводят устья легочных вен в левое предсердие. Если перегородка интактна, ее частично иссекают. Свободный край ДМПП может быть непосредственно пришит к стенке правого предсердия поверх устьев легочных вен. При необходимости выкраивают лоскут межпредсердной перегородки или заплату из аутоперикарда.

Правые верхние легочные вены впадают в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Верхнюю полую вену рекомендуют канюлировать через ее стенку непосредственно выше места впадения легочных вен, однако мы не видим больших технических трудностей при стандартной канюляции через ушко правого предсердия. Иногда несколько вен дренируют верхнюю долю правого легкого высоко в ВПВ. Аккуратная препаровка всей вены позволяет идентифицировать эти легочные вены, выбрать место канюляции и спланировать способ коррекции. При выделении боковой поверхности полой вены важно не повредить диафрагмальный нерв. По выбору хирурга полые вены могут быть канюлированы через ушко и стенку правого предсердия. При дренаже легочных вен в кавоатриальное соединение создают внутрипредсердный туннель из аутоперикарда, соединяющий устья правых легочных вен с дефектом венозного синуса. Важным условием является сохранение постоянного диаметра образованного туннеля на всем его протяжении, чтобы не возникало препятствие оттоку крови от легкого. Заплату из аутоперикарда вшивают таким образом, чтобы ее гладкая поверхность была обращена вовнутрь левого предсердия для профилактики образования пристеночных тромбов со стороны левых отделов сердца.

Часть туннеля может проходить внутри ВПВ, поэтому задний разрез предсердия, который применяется для коррекции этой аномалии, закрывают заплатой из перикарда или лоскутом стенки правого предсердия.

Если легочные вены впадают в ВПВ высоко или если ПВПВ имеет малый диаметр, что обычно бывает при наличии персистирующей ЛВПВ, выполняют операцию по Warden. Этот метод предусматривает отведение нижнего сегмента полой вены в левое предсердие через дефект перегородки с перемещением верхней части пересеченной полой вены в ушко правого предсердия. Короткий разрез правого предсердия позволяет экспонировать дефект перегородки и кавоатриальное соединение. Латеральный край отверстия ВПВ пришивают к нижнему краю ДМПП. Для отведения ВПВ в левое предсердие также может быть использован лоскут перикарда. Верхнюю полую вену пересекают выше уровня впадения легочных вен и сердечный конец ушивают, стараясь не суживать верхнюю из легочных вен. Головной конец ВПВ мобилизуют и анастомозируют с ушком правого предсердия, стараясь избежать сужения соустья. Анастомоз может быть выполнен на прямой венозной канюле или с использованием канюли с изогнутым наконечником. При наличии широкой ЛВПВ правую узкую полую вену можно не канюлировать, периодически пережимая ее тесьмой в момент выполнения анастомоза.



Коррекцию аномального дренажа левых легочных вен в коронарный синус производят так же, как при тотальном дренаже: переднюю стенку коронарного синуса рассекают и заплатой, фиксированной к краю ДМПП и к нижнему краю синуса, отводят в левое предсердие. В связи с близостью АV-узла швы поводят поверхностно.

Аномальный дренаж левых легочных вен в безымянную вену часто является компонентом смешанных форм ЧАДЛВ, при которых имеется также аномальный дренаж правых легочных вен. Изолированный дренаж левой верхнедолевой вены в безымянную вену несущественно увеличивает легочный кровоток, поэтому коррекция его нецелесообразна. Более того, если производится коррекция других, значимых аномалий, удлинение операции за счет устранения этой формы аномального дренажа не оправдано. Однако, если весь венозный отток из левого легкого осуществляется в безымянную вену, что гемодинамически соответствует большому ДМПП, коррекция показана. Операция может быть выполнена из левостороннего доступа как закрытое вмешательство. Отечественные хирурги выполняли это вмешательство в условиях ИК, так как дренаж был операционной находкой во время различных открытых операций, предпринятых по другому поводу. Верхушку левого ушка отсекали, выполняли продольный разрез с переходом на левое предсердие и анастомозировали легочный конец пересеченной вертикальной вены с левым предсердием, стараясь избежать ее перекручивания. Хирургические приемы должны обеспечить свободный отток венозной крови в левое предсердие. Некоторые авторы для этой цели предлагают произвести продольный разрез вертикальной вены и сшить края разреза в поперечном направлении, чтобы уменьшить вероятность ее перегиба в месте вхождения в полость перикарда. Для устранения «эффекта кисета» ушко левого предсердия не пересекают, а только надсекают на половину его окружности. Вертикальную вену надрезают для увеличения длины линии шва. Если операция производится без ИК, левая ветвь легочной артерии должна быть перекрыта тесьмой.

Летальность не превышает 1%. Отдаленные результаты аналогичны таковым после коррекции ДМПП и зависят от состояния легочного сосудистого русла на момент операции. При низком ЛСС и ранних операциях продолжительность жизни и работоспособность нормальные.

Осложнения

Описана обструкция ВПВ после коррекции дефекта венозного синуса с аномальным дренажем. Для данной формы дренажа характерны суправентрикулярные аритмии. После коррекции дефекта венозного синуса у 3 % пациентов отмечаются клинические признаки обструкции ВПВ, у 30-40% встречается синдром слабости синусового узла. Это осложнение можно предупредить, сохраняя артерию синусового узла. Послеоперационные аритмии редки при других формах ЧАДЛВ.

В отдаленном периоде необходимо учитывать возможность обструкции легочных вен. Она приводит к снижению притока крови к пораженному легкому. Это осложнение можно обнаружить при ангиографии или при вентиляционной перфузионной сцинтиграфии. Допплер-ЭхоКГ может выявить различие сигналов потока в правой и левой легочных артериях. Венозная обструкция проявляется очень небольшим систолическим антеградным током и обратным током в диастолу по сравнению с нормальной легочной артерией. Легочная венозная обструкция может быть также следствием сужения верхней или нижней полой вены. Описано успешное расширение полых вен с помощью баллонной ангиопластики или установкой стента.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - это врожденный порок сердца, для которого характерно патологическое впадение легочных вен в правое предсердие или в полые вены большого круга кровообращения (БКК) . АДЛВ может быть частичным (при впадении одной или нескольких легочных вен, чаще правых) или тотальным (при впадении всех легочных вен в венозную систему БКК).

В зависимости от уровня впадения легочных вен в венозную систему БКК (см. рисунки ниже, а, б) выделяют:

1) надсердечный тип - впадение легочных вен в верхнюю полую вену, ее ветви или левую безымянную вену;

2) сердечный тип - впадение легочных вен в правое предсердие или коронарный синус;

3) подсердечный тип - легочные вены впадают в нижнюю печеночную или воротную вену;

4) смешанный тип - комбинированное впадение легочных вен на различных уровнях.

а - частичным аномальный дренаж легочных вен;
б - полный аномальный дренаж леючных вен в коронарный синус и дефект межпредсердной перегородки.

Наиболее часто встречается надсердечное впадение правых легочных вен в верхнюю полую вену и несколько реже - кардиальный тип впадения правых легочных вен в правое предсердие.

Для педиатра наиболее важно выделять два типа АДЛВ - частичный или тотальный, при которых имеются различные гемодинамические и клинические проявления порока. Частичный АДЛВ часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытым овальным отверстием, а при тотальном АДЛВ имеющийся ДМПП существенно влияег на выживаемость больных.

Частичный аномальный дренаж легочных вен

При частичном АДЛВ в венозную систему БКК на различных уровнях впадают одна или несколько, но не все легочные вены. Это наиболее частый вариант аномальных легочных венозных связей, составляющий около 2 / 3 всех случаев АДЛВ. Он отмечается у 1,5% всех пациентов, оперированных по поводу врожденных пороков сердца; 0,6% всех врожденных пороков сердца поданным аутопсий и 0,3-0,69% всех клинически проявляющихся врожденных пороков сердца.

Наиболее часто дренируются правые легочные вены (до 97,2%) в верхнюю полую вену и ее ветви, как раздельно, так и предварительно слившись в единый коллектор. У большинства пациентов (90-94,3%) частичный АДЛВ сочетается с вторичным ДМПП, который, как правило, расположен под устьем верхней полой вены, реже (41,3% случаев) правые легочные вены впадают в правое предсердие непосредственно или через венозный синус. Субкардиальный тип АДЛВ встречается очень редко, и правые легочные вены впадают в нижнюю полую вену выше диафрагмы или в форме аномального венозного ствола («ятаганная вена») - ниже диафрагмы и над прикреплением нижних печеночных вен.

АДЛВ может сочетаться и с другими сложными врожденными пороками сердца (единое предсердие, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло), что наблюдается примерно у 20% больных.

Гемодинамика. Порок характеризуется объемной перегрузкой правого предсердия, правого желудочка и гиперволемией малого круга кровообращения (МКК), поскольку постоянный аномальный артериовенозный сброс крови на уровне «легочные вены - правое предсердие» приводит к рециркуляции «балластного» объема крови через правые отделы сердца и сосуды легких. Левые отделы сердца в той или иной степени «недогружены».

Степень перегрузки правых отделов сердца и МКК зависит от:

1) количества аномально впадающих вен;

2) уровня их впадения;

3) наличия, размера, и локализации сопутствующего ДМПП, а также наличия других сердечных и экстракардиальных аномалий.

При дренировании одной легочной вены и отсутствии ДМПП или открытого овального отверстия порок гемодинамически может не проявляться. При большем количестве аномально впадающих вен и наличии ДМПП гемодинамика и течение болезни очень напоминают таковые при неосложненном вторичном ДМПП. В результате артериовенозного сброса происходят объемная перегрузка, дилатация и умеренная гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. Легочная гипертензия не возникает в течение длительного периода, а при развитии она не достигает высоких степеней (подобно тому, как это бывает при дефекте межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке). Это обусловлено не только умеренной величиной артериовенозного сброса, но и отсутствием «нагнетательного феномена» непосредственной передачи давления из левого желудочка, характерного для дефекта межжелудочковой перегородки

Клиническая картина. Как и гемодинамические нарушения, клинические симптомы порока очень напоминают неосложненные варианты вторичного ДМПП. У детей младшего возраста симптоматика скудная, отмечается склонность к рецидивирующим бронхолегочным заболеваниям. Позже появляются одышка, быстрая утомляемость при физической нагрузке, умеренное отставание в массе тела и физическом развитии.

У детей старшего возраста определяются расширение границ сердца вправо, усиление сердечного толчка, реже возникает умеренный центральный сердечный горб. Аускультативно, как и при ДМПП, определяются раздвоение и акцент II тона, систолический шум средней интенсивности во втором-третьем межреберьях слева от грудины, без выраженной иррадиации, последнее обусловлено относительным функциональным стенозом отверстия пульмонального клапана. Если величина артериовенозного сброса вправо больше половины легочно-венозного возврата крови, то у больных постепенно нарастает легочная гипертензия и развивается декомпенсация правого желудочка.

Рентгенологически выявляются обогащение и усиление легочного рисунка по артериальному руслу, расширение, а позже и пульсация корней легких с выбуханием ствола легочной артерии. Сердце умеренно расширено, за счет правого желудочка и правого предсердия, правый атриовазальный угол смещен вверх (см. рисунки, а, б).



а - прямая позиция; б - левая боковая позиция

Диагноз: врожденный порок сердца, частичный экстракардиальный дренаж легочных вен, вторичный дефект межпредсердной перегородки, умеренная гиперволемия малого круга кровообращения. Умеренное увеличение сердца в поперечнике (кардиоторакальный индекс = 63%), за счет правых отделов (индекс Гудвина = 55%), умеренное выбухание контура легочной артерии (индекс Мура = 37%).

При впадении легочных вен в нижнюю полую вену в сагиттальной проекции на фоне нижней доли правого легкого по правому контуру сердца можно обнаружить характерную овальную тень (симптом «ятагана»).

Электрокардиографически регистрируется отклонение ЭОС вправо, реже - нормограмма. В старших возрастных группах, в правых отведениях (III, aVR, V 1-2) часто имеется «блокадная» форма гипертрофии правого желудочка, с увеличением амплитуды позднего зубца R (типа rSR или rsR ) и гипертрофия правого предсердия в виде заостренного зубца Р, особенно в отведениях II и V 2 .

Эхокардиография. Результаты ультразвукового исследования приданном ВПС менее показательны, из-за трудности дифференциации легочных вен. Необходимо применять прибор с высокой разрешающей способностью и допплеровское картирование. В 20-режиме можно косвенно заподозрить АДЛВ по несоответствию между величиной дефекта МПП и относительно большим артериовенозным сбросом (см. рисунок).



Диагноз: врожденный порок сердца, аномальный дренаж правых легочных вен в правом предсердии, дефект венозного синуса. Эпигастральный (субкостальный) доступ. Определяется высокий дефект межпредсердной перегородки (ASD) в зоне венозного синуса, диаметром 10 мм. Аномальное впадение правых легочных вен (Апош PV) в верхнюю часть правого предсердия (RA) (2 вены единым коллектором).

В М-режиме о частичном АДЛВ косвенно судят по наличию признаков объемной перегрузки и увеличенного кровотока через правые отделы сердца (дилатация правого предсердия, увеличение экскурсий трикуспидального клапана, дилатация правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки) и недогрузки левых отделов (малые размеры или гипоплазия левых камер сердца).

Катетеризация и ангиокардиография. Анализ газов крови, взятой на уровне устьев полых вен и полости правого предсердия, помогает сделать вывод об источнике артериовенозного сброса, а безусловным признаком АДЛВ является прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или из правого предсердия. Селективная ангиокардиография через легочную артерию позволяет в фазу левограммы достоверно визуализировать расположение места впадения легочных вен.

Хирургическая коррекция порока. Показания к операции и сроки ее проведения аналогичны таковым при изолированном ДМПП. Операция при всех типах АДЛВ состоит в передислокации устьев аномально впадающих легочных вен в левое предсердие, путем частичного перемещения межпредсердной перегородки. При впадении легочных вен в полые вены осуществляется сложная пластика (с использованием аутоперикарда или искусственной заплаты) с формированием двух каналов (туннелей) для раздельного системного и легочного кровотока, соответственно в левое и правое предсердия. Возможна коррекция порока с отсечением легочных вен в местах их аномального впадения и имплантации их в ушко левого предсердия.

Операционная летальность составляет 2-4%, но у детей первого года жизни - 14%, а у больных до 6 мес жизни - 25%. Отдаленные результаты в катамнезе более 15 лет показывают, что почти у 85% больных в течение года восстанавливается гемодинамика и в дальнейшем они ведут полноценный образ жизни. Неудовлетворительные результаты коррекции порока, кроме технических дефектов операции, обусловлены в основном поздними сроками направления на операцию, когда уже имеется склеротическая фаза легочной гипертензии и изношен дистрофированный миокард. Осложнения могут возникать из-за послеоперационного ухудшения дренажа легочных и полых вен, повреждения проводящей системы сердца.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный АДЛВ характеризуется отсутствием соединения легочных вен с левым предсердием и впадением всех легочных вен в венозную систему БКК, на уровне правого предсердия и коронарного синуса, верхней и нижней полых вен или их ветвей. Это редкий порок, он встречается в 0,4-4% всех случаев ВПС. Порок чаще отмечается у мужчин (соотношение мужчин и женщин 3,6: 1), при впадении в портальные вены может сочетаться с аспленией, полиспленией, синдромом «кошачьего глаза» (50%), с тетрада Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), трикуспидальной атрезией.

Супракардиальная форма дренирования всех легочных вен (общий коллектор) в верхнюю полую вену встречается в 40-45% случаев; интракардиальная форма впадения легочных вен в правое предсердие или венечный синус - в 20- 25% случаев; субкардиальная форма дренирования в нижнюю полую вену или в систему воротной вены - в 20% случаев; в 5% случаев выявляется смешанная форма раздельного впадения всех легочных вен в различные вышеперечисленные отделы венозной системы БКК.

Больной жизнеспособен только при наличии ДМПП или открытого овального отверстия, реже - ДМЖП или открытого артериального протока. Однако компенсация нарушений гемодинамики при ДМЖП и ОАП незначительна, так как при ДМЖП исключается из кровообращения левое предсердие, а при открытом артериальном протоке - обе левые камеры сердца. Смерть может наступить вследствие облитерации открытого овального отверстия или открытого артериального протока. Т.В.Парийская и Г.Н.Вениаминова (1986) ДМПП при тотальном АДЛВ обнаруживали в 26,7% случаев, в остальных случаях (73,4%) выявлялось открытое овальное отверстие.

Тотальный АДЛВ в 1 / 3 случаев сочетается с другими ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, при которой АДЛВ создает функциональную коррекцию транспозиции магистральных сосудов, с единым (общим) предсердием, с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и др. Кроме того, в 30% случаев при данном пороке отмечаются и другие, внесердечные аномалии развития - агенезия селезенки или дополнительные ее доли, дивертикулы кишечника, пупочная грыжа, подковообразная почка, кисты почек, гидронефроз, патология костной системы, патология щитовидной железы и надпочечников.

При тотальном АДЛВ не исключена обструкция в дренаже легочных вен, что усугубляет нарушения гемодинамики. Нарушение дренажа может быть обусловлено:

1) малым межпредсердным сообщением, в результате чего нарушается адекватный кровоток в левое предсердие;

2) сужением устьев легочных вен в месте дренажа;

3) внешним сдавлением аномально дренирующихся легочных вен, что чаще всего связано с их прохождением между левым главным бронхом и левой ветвью легочной артерии или сдавлением на уровне прохождения через диафрагму при инфрадиафрагмальном типе впадения.

Обструкция венозного легочного дренажа выявляется у 40- 100% больных, но чаще при субкардиальном типе дренажа легочных вен. Обструкция легочных вен всегда приводит к повышению сопротивления оттоку крови из легких, повышению давления в венозном легочном русле, что неизбежно сопровождается повышением давления в артериальном русле и возникновением легочной гипертензии.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены тем, что вся кровь из венозных сосудов большого и малого кругов кровообращения поступает в правое предсердие. Это вызывает его значительную дилатацию и повышение внутрипредсердиого давления. Большая часть крови правопредсердного «коллектора» поступает в правый желудочек и легочную артерию, это приводит к объемной перегрузке правого желудочка и гиперволемии МКК. Часть артериовенозной смешанной в правом предсердии крови по измененному градиенту давления сбрасывается через ДМПП или открытое овальное отверстие в левое предсердие, а затем в левый желудочек и БКК. Величина сброса крови справа налево определяется межпредсердным градиентом давления и размером сопутствующего ДМПП, общелегочным сопротивлением, степенью гипертрофии правых отделов сердца, но легочный кровоток всегда превосходит системный на величину рециркулирующего через МКК «балластного» объема крови.

Длительная объемная перегрузка становится причиной гипертрофии правого желудочка, а из-за гиперволемии МКК постепенно формируется легочная гипертензия. Левые отделы сердца в результате гемодинамической «недогрузки» могут быть умеренно гипоплазированы.

Если ДМПП достаточно большой, то сброс крови справа налево обеспечивает почти нормальное функциональное развитие левых отделов сердца, а легочная гипертензия не достигает выраженных степеней. Если сброс справа налево, через ДМПП, достаточный, то раннее развитие выраженной легочной гипертензии может быть обусловлено сопутствующей обструкцией оттока дренирующих легочных вен. Гипоксемия не достигает критических величин, поскольку смешанная веноартериальная кровь достаточно хорошо оксигенирована.

Венозная легочная обструкция наряду с выраженной артериальной гиперволемией создает угрозу возникновения отека легких, что вызывает компенсаторный рефлекторный спазм легочных артериол, который в конечном итоге является главным и мощным фактором быстро нарастающей легочной гипертензии. По мере нарастания легочной гипертензии сброс в МКК уменьшается, что приводит к снижению оксигенации крови и нарастанию гипоксемии. Позднее наступает систолическая перегрузка правого желудочка и его декомпенсация.

Клиническая картина. Антенатально порок не влияет на гемодинамику, поскольку при нефункционирующем МКК сообщение на уровне предсердий и артериальный проток обеспечивают нормальное внутриутробное кровообращение, и ребенок рождается с нормальной длиной и массой тела. Хотя Т.В.Парийская и Г.Н.Вениаминова (1986) обнаруживали умеренную пренатальную гипотрофию у "/ 3 больных с тотальным АДЛВ.

Основным симптомом порока в первые недели жизни является одышка, усиливающаяся при кормлении, плаче, беспокойстве. Отмечается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям с длительным кашлем. Умеренный цианоз может появляться в первые недели жизни при задержке дыхания (плач, сосание), его интенсивность в последующем снижается и может вновь возрастать во втором полугодии жизни. Стойкий цианоз с первых дней жизни, характерен для венозной обструкции. Дети отстают в приросте массы тела и физическом развитии.

Физикально пульс слабого наполнения и напряжения. Артериальное давление умеренно снижено за счет систолического давления. Через 6 мес после рождения выявляются усиленный сердечный толчок в третьем межреберье слева от грудины, расширение границ сердца вправо. I тон умеренно усилен, вероятно, за счет трикуспидального компонента. II тон усилен за счет пульмонального компонента, расщеплен; может выслушиваться III тон, связанный, по-видимому, с быстрым наполнением правого желудочка. Систолический шум над легочной артерией функционального генеза, мягкий, средней интенсивности и продолжительности, обусловлен усиленным турбулентным кровотоком через отверстие пульмонального клапана в расширенный ствол легочной артерии. Однако у части детей шум может быть интенсивным, занимать почти всю систолу и выслушиваться вдоль левого края грудины. При быстром нарастании легочной гипертензии возникают симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности (увеличение размеров плотной болезненной печени, нарастание цианоза, небольшие периферические отеки).

Электрокардиограмма. Выявляется значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Гипертрофия правого желудочка регистрируется в виде блокадной формы гипертрофии (типа rSR ) или, реже, R-формы (типа qR ) в отведениях III, aVR, V 1 _ 2 и глубоких зубцов 5 в отведениях I, V 5 _ 6 . Высота зубца R может быть конкордатной степени легочной гипертензии, с которой связаны и признаки систолической перегрузки правого желудочка в виде смещения ниже изолинии сегмента ST и глубоких зубцов Т в грудных отведениях от V, до V Почти у всех больных имеются признаки гипертрофии и перегрузки правого предсердия в виде высокого заостренного зубца Р в отведениях II, III, V 1 _ 2 . Часто появляются признаки нарушения проводимости.

Эхокардиография. Прямых ЭхоКГ-признаков тотального АДЛВ нет. К косвенным признакам относятся дилатация и гипертрофия правого предсердия и желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородка при одновременном относительном уменьшении левых отделов сердца. Распознать АДЛВ можно только, используя цветовое допплеровское картирование, при котором обнаруживается поток теплых тонов из правых легочных вен в правое предсердие.

Рентгенография. Легочный рисунок значительно усилен за счет артериальной гиперволемии, а иногда и венозной. Размеры правого желудочка и предсердия увеличены, при интактных или несколько уменьшенных размерах левых отделов сердца. При наиболее часто встречающемся супракардиальном типе порока, когда легочные вены дренируются через общий коллектор в верхнюю полую вену, возможно обнаружение во фронтальной проекции характерной тени в виде цифры «8», или «снежной бабы». При этом верхняя окружность восьмерки образована тенью коллектора и аневризматически расширенной верхней полой веной.

Катетеризация полостей сердца. Это наиболее информативный и решающий метод диагностики данного порока. Среднее давление в правом предсердии умеренно повышено, однако большой межпредсердный градиент обычно свидетельствует о малой величине дефекта межпредсердной перегородки. Давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, но если давление в легочной артерии выше давления в аорте на 50%, то это расценивается как легочная гипертензия. Когда давление в легочных венах превышает нормальное (10 мм рт. ст.) в 2 раза, то это, как правило, связано с обструкцией венозного отгока.

Насыщение крови кислородом в правых отделах сердца выше нормы, и в зависимости от анатомического типа порока насыщение проб крови кислородом выше в зонах аномального дренирования легочных вен, что и позволяет дифференцировать место их впадения.

Насыщение артериальной крови кислородом всегда снижено, в наибольшей степени - при легочной гипертензии, когда легочный кровоток значительно снижается. Это, наряду с сердечной недостаточностью, является одной из причин увеличения гипоксемии и цианоза при нарастании легочной гипертензии.

Селективная ангиография позволяет окончательно визуализировать топику дефекта.

Дифференциальная диагностика проводится с пороками, протекающими с обогащением МКК и цианозом. Это, прежде всего, атриовентрикулярная коммуникация, транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный ствол, синдром леводеленности.

Естественное течение и прогноз порока зависят от величины дефекта, наличия легочной гипертензии и венозной обструкции. У большинства больных течение тяжелое с быстрым прогрессированием легочной гипертензии, развитием сердечной и дыхательной недостаточности в течение первого года жизни. Средняя продолжительность жизни детей - от 2 месяцев до 2 лет, большая часть больных умирают в течение первого года жизни, и лишь в единичных случаях дети доживают до 3-4 лет. Как правило, причиной смерти является сердечная недостаточность и тяжелая сердечно-легочная недостаточность на фоне рецидивирующей пневмонии. В раннем возрасте причиной смерти может стать закрытие овального отверстия, что наблюдается у большинства детей, умерших в возрасте 1-4 месяцев.

Только у небольшого числа больных без легочной гипертензии возможно относительно благоприятное течение порока, а легочная гипертензия у них развивается лишь во второй декаде жизни.

Хирургическая коррекция порока. Показания к операции абсолютные, причем в отличие от других ВПС, протекающих с гиперволемией МКК, легочная гипертензия не является противопоказанием, поскольку при данном пороке она чаще обусловлена обструкцией легочных вен, устранение которой восстанавливает кровообращение в МКК.

Если дети до 2-3 месяцев находятся в критическом состоянии, то им может проводиться паллиативная операция баллонной атриосептотомии для увеличения межпредсердного сообщения.

Радикальная пластическая операция сводится к созданию широкого анастомоза легочных вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и перевязкеучастка патологического сообщения коллектора легочных вен с сосудами венозной системы.

Операционная летальность зависит от анатомического типа порока, возраста детей, уровня легочной гипертензии и остается пока высокой. При супракар-диальном и интракардиальном типах порока без легочной гипертензии летальность не превышает 5-10%. Среди новорожденных летальность в большинстве стационаров остается на уровне 30%, однако в некоторых клиниках ее удалось снизить до 13,6% идажедо 10%. Отдаленные результаты оперативной коррекции порока у большинства пациентов хорошие -у 79% детей раннего возраста отмечается значительное уменьшение гиперволемии и кардиомегалии, однако в 10,5% случаев возможны нарушения ритма сердца, связанные с хирургическим вмешательством.